אינדקס מחלות

גרגירומת ע"ש וגנר Wegener's granulomatosis

תאור

גרגירומת ע"ש וגנר היא מחלה רב-מערכתית הנובעת מתהליכים דלקתיים בכלי דם עורקיים מגודל בינוני וקטן, כמו גם בוורידים קטנים ועורקיקים. בעקבות פגיעה זו, המחלה עלולה לערב את דרכי הנשימה העליונות, התחתונות, הכליות ואיברים אחרים.

הגורם למחלה אינו ידוע. הועלו השערות בדבר היארעות המחלה בעקבות שאיפת חלקיקים לריאות, או חשיפה לגורמים מזהמים אחרים, כאשר לחולה יש רקע גנטי מתאים להתהוות המחלה.

מקובל לסווג את התסמונת לשני סוגים בהתאם להתבטאותה הקלינית: הצורה הקלאסית אשר בה המחלה מערבת את דרכי הנשימה והכליות, והצורה המוגבלת אשר בה אין פגיעה בכליות. סיווג זה מלאכותי, שכן למעלה מ-80% מהחולים במחלה המוגבלת יפתחו עם השנים מעורבות כלייתית.

גרגירומת ע"ש וגנר היא מחלה הפוגעת ב-1 מתוך 30,000-20,000 איש. לרוב מדובר במבוגרים, אם כי המחלה נמצאה בכל הגילים. המחלה פוגעת במידה שווה בגברים ובנשים.

עד שנות ה-70 תסמונת וגנר היתה מחלה קטלנית, בה כ-80% מהחולים מתו בתוך פחות משנה. עם הכנסת הטיפול בקורטיזון חל שיפור קל בפרוגנוזה. אולם, פריצת הדרך המשמעותית התחוללה ב-1973, עת הוכנסה לטיפול התרופה המכונה ציקלופוספמיד (Cyclophosphamide) במתן פומי. הטיפול המשולב בסטרואידים ובציקלופוספמיד הביא לשיפור משמעותי בתוחלת החיים של הלוקים במחלה (רק 13% מהחולים מתו במעקב של שמונה שנים).

פרופ' אלדד בן-שטרית

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים

כבכל מחלה רב-מערכתית עלולים החולים ללקות בביטויים לא סגוליים למחלה, כגון חום, הזעות לילה, חולשה עם הרגשה כללית רעה וירידה בתיאבון ובמשקל.

ברוב המקרים, לחולים יהיו תלונות שמקורן בדרכי הנשימה העליונות או בריאות. לחלקם תהא הפרשה מוגלתית או דמית מהאף (אפיסטקסיס). לאחרים, יופיעו כיבים בריריות הפה או האף ולעיתים התנקבות המחיצה העלולה להביא לנזק חמור לגשר האף עד כדי התמוטטותו. חולים אחרים, עלולים לסבול מכאבי אוזניים מלווים בהפרשה או בהמשך בירידה בשמיעה.

תלונות שמקורן בדרכי הנשימה התחתונות יכללו שיעול רגיל או נבחני, צרידות, או פליטת כיח דמי (המופטיזיס). על אף שכיחותה, אין הפגיעה בכליות באה לידי ביטוי קליני, למעט בהופעת שתן דמי שיחייב המשך בירור.

בעטיה של פגיעה באיברים אחרים עלולים החולים ללקות בדלקת מיפרקים, בעוד אחרים יפתחו כאבי שרירים. מעורבות העין תתבטא בדלקת לחמית, כיבים בקרנית, דלקת בקשתית ובעינבית או לעיתים פגיעה בצינור ניקוז הדמעות. מחלה בעור תתגלה כתפרחת אדומה המורכבת מתופעות אדומות מורמות (Palpable purpura), שלפוחיות, או שטפי דם עם אזורי נמק.

לעיתים המחלה פוגעת גם במערכת העצבים ההיקפית ותתבטא בנזק ממוקם, הן במרכיב התחושתי (סנסורי) והן במרכיב התנועתי (מוטורי) של העצב הבודד (Mononeuritis multiplex). לעיתים רחוקות, תיפגע גם מערכת העצבים המרכזית עם שיתוק עצבי המוח (קרניאלים), שיוביל לשיתוק תנועות העיניים, או לחירשות עצבית. דלקת מעטפת הלב היא הביטוי העיקרי של המחלה באיבר זה, אם כי אינו שכיח.


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים