אינדקס מחלות

דלקת רב-שרירית ועור Polymyositis and dermatomyositis

תאור

מחלות השריר הדלקתיות משתייכות לקבוצה של מחלות רקמת החיבור בעלות אופי אוטואימוני. היארעות המחלה נעה בין שניים לעשרה מקרים חדשים בשנה, למיליון תושבים. כל קבוצות הגיל עלולות ללקות במחלה, הגיל הממוצע במבוגרים הוא 45, ובילדים 10. שכיחות המחלה בנשים גבוהה פי 2.5 מאשר בגברים, אך בילדים היחס הוא שווה.

המחלה מכונה פולימיוזיטיס (פ"מ) וגורמת לדלקת ונמק בשרירי השלד, בעיקר בשרירי השלד הסמוכים לעמוד השדרה ולמוצא הגפיים. במקרים בהם, מתלווה למחלת השריר גם דלקת בעור, מכונה המחלה דרמטומיוזיטיס (ד"מ).

ביטויי המחלה הראשוניים כוללים בדרך כלל חולשת שרירים, אשר מופיעה בכמחצית מהמקרים באופן איטי, ללא כאבים, במהלך שלושה עד שישה חודשים. בשליש מהמקרים יופיעו ביטויים אלה, במהלך שבועות ספורים, ובמספר קטן של מקרים, עוברות שנים רבות עד לאבחונה.

חולשת השרירים מערבת את קבוצות השרירים הקריבניים ומתבטאת בהליכה מתנדנדת ובקושי לבצע פעולות כגון עלייה במדרגות, סירוק שיער, מעבר ממצב שכיבה לישיבה וקימה מכיסא. מעורבות שרירי מנגנון הבליעה והדיבור עלולה לגרום לצרידות וקושי בבליעה.

כאשר יש מעורבות של העור, מופיעה תפרחת בעור בצבע אדום סגלגל המערבת בעיקר את העפעפיים, הפנים, גשר האף, אזור הצוואר, החזה הקדמי והאחורי. לעיתים מופיעים נגעים מורמים עם קליפה המתרכזים באזור המפרקים הקטנים בכפות הידיים (נגעים ע"ש גוטרון). עקב מעורבות כלי דם קטנים, מופיעה לעיתים הכחלת אצבעות ולעיתים התרחבות כלי דם במיטת הציפורן ואוטמים קטנים בקצות האצבעות.

מערכות רבות אחרות עלולות להיות מעורבות במחלה:

דלקת מפרקים היכולה לערב מפרקים קטנים ובינוניים בכפות הידיים באופן סימטרי.
קוצר נשימה הוא אחד הביטויים למעורבות ריאה במחלה ויכול לנבוע מחולשת השרירים הנשימתיים עצמם.
אי-ספיקת לב יכולה להתפתח בשל מעורבות הלב במחלה, או בשל מחלת ריאות המתלווה למחלה.
מעורבות הלב שכיחה ומגיעה לידי ביטוי בשלבים מאוחרים של המחלה, היא מתאפיינת על ידי הפרעות קצב המתבטאות בדפיקות לב.
מחלת הריאות המתלווה למחלה, יכולה לנבוע מדלקת נאדיות הריאה, לייפת של הריאה או זיהומים משאיפת חלקיקי מזון עקב תפקוד לקוי של הוושט ומנגנון הבליעה.
לעיתים נדירות יותר, מתפתחת אי-ספיקת לב על רקע דלקת שריר הלב, או לייפת של השריר.

ד"ר ראובן מדר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון

הסיבות להופעתה של דלקת השרירים אינן ברורות דיין. מדובר בשיבוש במנגנון החיסוני, המתבטא בהסננה דלקתית של תאי מערכת החיסון לשריר וכן בהפרשה של חומרים מעוררי דלקת. נוסף על אלה, יש עדות ליצירת נוגדנים עצמוניים רבים, אשר חלקם קיימים גם במחלות אחרות של רקמת החיבור, אך חלקם סגוליים למחלת השריר.

קיימות עדויות, לא חותכות, להשראת היווצרות הדלקת על ידי גורמים זיהומיים, כגון נגיפים שונים וחיידקים, אשר עלולים להביא לתגובה חיסונית מופרעת אצל בני אדם הנושאים מטען גנטי מסוים. נוסף על כל אלה, תיתכן הופעת דלקת שריר בעקבות נטילת תרופות דוגמת תרופות להורדת שומני הנסיוב, אלכוהול, תרופות להקטנת חומציות הקיבה ועוד.


תופעות נלוות וסיבוכים

הקשר בין פולימיוזיטיס ובין ממאירות עדיין שנוי במחלוקת. ככל הנראה, קיימת שכיחות-יתר של מחלות ממאירות בחולים הלוקים במפולימיוזיטיס, בפרט בדרמטומיוזיטיס. ב-50% מהמקרים דלקת השרירים מקדימה את תופעת הממאירות. בסדרות ממרכזים גדולים נראה שהופעת ממאירות בחולים אלה, נעה בין 5% ל-15%.