אינדקס מחלות

חסר ב-IgA IgA deficiency

תאור

הנוגדן IgA בנוי משתי שרשראות קלות ושתיים כבדות וצורתו כאות האנגלית Y. למרות שיש כמות נכבדה של האימונוגלובולין מסוג IgA בדם ההיקפי, רוב התאים המייצרים ומפרישים נוגדן זה, נמצאים בריריות. הרירית היא שכבת התאים החיצונית של מערכת העיכול, הנשימה, מערכת השתן ומערכת הרבייה, ותפקידה העיקרי הוא מניעת חדירת מזהמים שונים לגופנו.

ה-IgA נמצא בריריות בצורה שונה מהדם והוא בנוי למעשה משתי מולקולות של הנוגדן המחוברות יחד וקשורות למרכיב נוסף האחראי להפרשה ויציבות המכלול בריריות. נוגדן זה קרוי sIgA, ותפקידו להוות כקו הגנה ראשון של המערכת החיסונית. הוא נקשר לחיידקים ועל ידי כך מנטרל אותם ומונע את חדירתם פנימה דרך הריריות - ניתן לכנותו כ"שומר הסף" בריריות. לא בכדי, זהו הנוגדן היחיד הנמצא בחלב אם וחשיבותו עצומה בהגנת הרך הנולד מפני זיהומים שונים.

למרות חשיבותו הרבה של נוגדן זה, חסר בררני שלו, הוא החסר החיסוני הראשוני השכיח ביותר. מקובל להגדיר חסר כאשר רמתו מתחת ל-7 מ"ג/ד"ל בנוכחות רמה תקינה של שאר סוגי האימונוגלובולינים בדם. בבדיקות סקירה שנעשו בקרב תורמי דם בריאים נתגלתה שכיחות גבוהה של 1:300 עד 1:1000, אך כאמור, רוב המקרים הללו לא היו חולים כלל.

הפגם הבסיסי הגורם לחסר זה אינו ידוע, אך נמצא שמספר ותפקוד תאי B, המפרישים את כל סוגי הנוגדנים כולל IgA, תקין לחלוטין. לחלק קטן בלבד של אנשים הלוקים בחסר IgA, יש גם תסמינים קליניים משמעותיים. לחלק ניכר מחולים אלה, יש פגמים נוספים במערכת החיסון כמו חסר חלקי ב-IgG2 או IgG4.

החולים בחסר IgA, ילקו בזיהומים נישנים של האיברים המצופים בריריות. הם יחלו בדלקות ריאה, סינוסיטיס נישנית, דלקות אוזניים, שלשולים נישנים וכן דלקות בדרכי השתן והרבייה. נוסף לכל אלה, נמצאה בקרב החולים שכיחות-יתר של מחלות אוטואימוניות, וכן מחלות סרטניות שונות בעיקר של מערכת העיכול. ניתן להסביר זאת על ידי הגירוי הכרוני של מערכת החיסון הלוקה בפגם חמור בתפקוד הריריות.

ד"ר דלאל אילן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים