אינדקס מחלות

גידולי ההרת Thymic tumors

תאור

ההרת (תימוס) מתפתח כבר בראשית התקופה העוברית, בסוף השבוע השישי להריון.
להרת צורת H והוא ממוקם קדמית למעטפת הלב ולכלי הדם הגדולים ואחורית לעצם בית החזה, באזור האנטומי המוגדר כמיצר הקדמי. ההרת ממשיך לצמוח עם השנים עד גיל ההתבגרות ואז מתחיל להתנוון ולהצטמק, בגודלו ובמשקלו. תפקידו חיוני להתפתחות המערכת החיסונית בכך שהוא מקנה לתאי דם לבנים הקרויים לימפוציטים מסוג T, יכולת חיסונית. לרקמת התימוס יש פוטנציאל להפוך לגידול. גידולי ההרת נדירים מתחת לגיל 16 והם מסווגים לשלושה סוגים עיקריים: תימומה, Thymic carcinoma וגידולים ממקור נירואנדוקריני.
תימומה (Thymoma): אין מאפיינים מיקרוסקופיים קלאסיים של ממאירות, אך התנהגות הגידול יכולה להיות ממאירה. הגידול ממוקם במיצר הקדמי וצורתו עגולה או סגלגלה. ברוב המקרים מקורו ברקמת הרת תקינה. מידת תוקפנות הגידול קשורה לקופסית העוטפת אותו. ריפוי תימומה השמורה בתוך הקופסית שלה נעשה באמצעות כריתה של הגוש בניתוח, והתנהגותה נחשבת לשפירה כמעט. תימומה החודרת את הקופסית ואפילו חדירה מיקרוסקופית, או חודרת לרקמות או לאיברים סמוכים, נחשבת לתוקפנית ויש להתייחס אליה כאל גידול ממאיר לכל דבר. משמעות הדבר היא המשך טיפולים הכוללים טיפולים כימיים והקרנות, אם צריך, בכדי למנוע הישנות מקומית או רחוקה (בצורת גרורות) של הגידול.
רוב החולים מעל גיל 40 והגידול פוגע במידה שווה בגברים כבנשים. מרבית הגידולים אינם מורגשים על ידי הנושא אותם ומתגלים באקראי, בעת ביצוע צילום בית חזה. אם קיימים תסמינים, הם יכולים להיות ממוקמים ו/או מערכתיים. תסמינים ממוקמים יכולים להיות כאבי חזה, קוצר נשימה או שיעול. התסמינים המערכתיים העיקריים הם: מחלת Myasthenia gravis - חולשת שרירים המופיעה אצל 30% מחולי התימומה, Pure red cell aplasia- אנמיה קשה כתוצאה מדיכוי מרכז יצירת תאי הדם האדומים בלשד העצם (מופיעה אצל 5% מחולי התימומה).
כאמור, לצורך אבחון ראשוני של התימומה מבצעים צילום בית חזה ולאחריו טומוגרפיה מחשבית. בדיקת ה-CT אינה מספקת כדי להבדיל בין גוש שפיר לממאיר. ברוב המקרים יש צורך בביופסיה טרם החלטה על המשך הטיפול.
האפשרויות להתקנת ביופסיה כוללות ביופסיית מחט עדינה (FNA), מדיאסטינוסקופיה, מדיאסטינוטומיה או תורקוטומיה.
לכל החולים עם תימומה מבוצעת כריתה, מלאה ככל האפשר, של הגידול, למעט מקרים שבהם ברור כי אין אפשרות טכנית לכרות את הגידול, או שהגידול כבר התפשט אל מחוץ לבית החזה. הניתוח מתבצע לרוב דרך סטרנוטומיה אמצעית אך לעיתים, כאשר הגידול ממוקם ברובו בצד אחד של בית החזה, נדרשת תורקוטומיה של צד ימין או שמאל. שיעור התמותה בניתוח לכריתת תימומה נמוך מאוד. אם התימומה חדרה את הקופסית העוטפת אותה או אם היא נמצאת בשלב מתקדם יש צורך בהמשך הקרנות. חולים הנושאים תימומה מתקדמת שאינה ניתנת לכריתה בניתוח או ששלחה גרורות, מטופלים בכימותרפיה. סיכויי ההישרדות של חולי תימומה אשר הוצאה בשלמותה עם קופסית שלמה מתקרבת לזו של האוכלוסייה הכללית. לאלו הנושאים תימומה מתקדמת ביותר, סיכויי ההישרדות לחמש שנים מגיעים ל-50% לערך.
גידולי הרת נוספים הם: Thymic Carcinoma שהוא גידול נדיר, וקבוצת גידולי Tumors of neuroendocrine cell origin הכוללת שני גידולים: Thymic carcinoid ו-Small cell carcinoma of the thymus.

ד"ר בר אילן
ד"ר בני צוקרמן


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים