אינדקס מחלות

טרשת עור Scleroderma, Systemic sclerosis

תאור

סקלרודרמה או טרשת העור (בתרגום מילולי: עור עבה) היא מחלה נדירה, כרונית, הפוגעת בעור ובאיברים הפנימיים. נשים בגיל הפוריות נפגעות פי תשעה מגברים. למחלה שתי צורות עיקריות:

1. מוגבלת, המאופיינת בהתעבות העור בעיקר בכפות הידיים והרגליים, ובפנים.

2. מפושטת, שבה הפגיעה בעור בנוסף למעורבות גפיים ופנים מתפשטת לבית החזה, הבטן והגב. רוב התופעות הקשורות במחלה משותפות לשתי הצורות.

הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע, אך נמצא שבמהלך המחלה מתרחשים שלושה תהליכים עיקריים: שינויים במערכת החיסון (כולל תהליך דלקתי), נזק בכלי הדם הקטנים, ולייפת.

תהליך אוטואימוני מהווה בסיס לדלקת בעור, במפרקים, בשרירים ובגידים, וכן לדלקת במעטפת הלב, ולנוכחות נוגדנים עצמוניים (ANA - anti-nuclear antibodies, ACA - anti-centromere, anti - RNA polymerase - anti SCL-70 - anti-topoisomerase). קיימת הפרשה בלתי מאוזנת של מתווכי דלקת שונים: אנדותלין, TGFβ, IL4, CTGF, פרוסטגלנדינים שגורמת להגברת הייצור של סיבי קולגן על ידי תאים פיברובלסטים. הקולגן שוקע ברקמת העור ובאיברים השונים וגורם לנזק ברקמות.

במהלך המחלה העור נעשה מתוח, עבה, וחסר קפלים. מופיעים סימנים אופייניים בעור הפנים (חוסר קמטים, מיפתח פה צר), עיוותים באצבעות הידיים (סקלרודקטיליה), הגבלה בתנועת המפרקים. לשליש מן החולים מתווספת דלקת שרירים.

הפרעה בכלי הדם (תסמונת ע"ש ריינו) שיכולה להופיע מתבטאת בשינוי זמני של צבע העור באצבעות, באף ובאוזניים, ללבן, לכחול ולאדום, בעקבות מגע עם קור או התרגשות. התקפים רבים וממושכים של התכווצות כלי הדם גורמים לליקוי באספקת דם לרקמות, להופעת כיבים ואף לנמק.

התקפי תסמונת ריינו מתחוללים גם באיברים הפנימיים וגורמים לנזק מצטבר בלב, בריאות ובכליות. מעורבות הכליות מתבטאת ביתר-לחץ-דם ובהפרעה בתפקוד הכליות, עד לאי-ספיקה בכליות (לעיתים יש צורך בדיאליזה). בעקבות פגיעה בכלי הדם הקטנים חלקם נסתמים, האחרים מתרחבים, ונראים כ"כוכבית" אדומה על פני העור והריריות - טלאנגיאקטזיה. שינויים בנימים ניתן לזהות בעור סביב מיטת הציפורן בעזרת קפילרוסקופ.

לייפת (פיברוזיס) מתפתחת עם הזמן בעור וברקמות שונות. מעורבות של איברים פנימיים כוללת את מערכת העיכול לכל אורכה המתבטאת בצרבות, בהפרעות בבליעה בעקבות פגיעה בתנועת הוושט, ובכאבי בטן, בשלשולים ועצירות לסירוגין, ואף בתסמונת תת-ספיגה ובלייפת בדרכי המרה.

בריאות הפגיעה היא מעורבת. אצל חלק מהחולים (בעיקר חולים הלוקים במחלה בצורתה המוגבלת) חלים שינויים בולטים בכלי דם בריאות, גורמים לעליית לחץ-דם בריאה, ומביאים לקשיי נשימה, חולשה ועילפון. במחלה מפושטת שכיחה לייפת בריאות המלווה בשיעול, בנשמת, המובילה במהירות להפחתה בנפחים בריאות, למצוקה מתגברת בנשימה, ליתר-לחץ משני בריאה ולסימני אי-ספיקה בלב ימין. לייפת פוגעת גם בשריר הלב וגורמת להפרעות קצב רציניות ולאי-ספיקה בלב.

נשים עם סקלרודרמה מתקשות להיכנס להריון, אך ההריון מסתיים בדרך כלל בלידה של עובר בריא. האם בסיכון לפגיעה בכליות סמוך ללידה. גברים החולים במחלה לוקים באין-אונות.

סקלרודרמה היא מחלה עם מעורבות רב-מערכתית, ולכן דרוש מעקב רב-צוותי של רימטולוג, קרדיולוג, פולמונולוג, גסטרואנטרולוג, דרמטולוג ונפרולוג. זיהוי מוקדם של סיבוכיה מתאפשר על ידי מעקב תדיר אחר תפקודי נשימה וטומוגרפיה מחשבית של הריאות, אקו-לב, ותפקודי כליה. טיפול מוקדם במחלה עשוי לשנות את המהלך הטבעי של סקלרודרמה ולמנוע תוצאות בלתי הפיכות.

ד"ר אלכסנדרה בלביר גורמן

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים