אינדקס מחלות

תסמונת סיוגרן Sjögren’s syndrome

תאור

תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית, אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר, אך הפחות מאובחנת מביניהן. שכיחותה באוכלוסייה הכללית מוערכת ב-0.5%, לפי סקרים אפידמיולוגים שנערכו במספר מדינות אירופאיות.
מחלה זו, אופיינית בעיקר בנשים, המהוות 90% מהלוקים בה ומופיעה בעיקר בגיל 50-40, אך יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדים.

במחלה ניתן להבחין בשתי צורות עיקריות: הצורה הראשונית המופיעה כמחלה בפני עצמה והצורה המשנית בה נלוות התסמונת ע"ש סיוגרן לאחת מהמחלות הראומטיות האחרות, כמו זאבת אדמנתית (SLE), דלקת מפרקים שגרונית (RA), טרשת עור (סקלרודרמה) ואחרות.

שם נרדף לתסמונת סיוגרן הוא "תסמונת היובש", בשל היובש בריריות הנלווה לה.

פרופ' משה טישלר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים

טווח הממצאים שעשוי להופיע בחולי התסמונת נרחב ויכול לנוע בין מחלה קלה עם תסמינים של פגיעה בריריות העיניים והפה ועד למחלה מערכתית קשה עם פגיעה רב-מערכתית מפושטת. הממצאים הקליניים המובילים במחלה, נובעים מהעובדה שקיימת פגיעה בבלוטות ההפרשה החיצוניות, דבר הבא לידי ביטוי בולט בתופעות של יובש בעיניים ובחלל הפה.

ממצאי היובש בעיניים מתבטאים בהופעת גירוי בעיניים, אודם נישנה בלחמיות והרגשה של "גרגירי חול", כמו-כן קיימת שכיחות גבוהה של דלקות עיניים נישנות ועקשניות לטיפול.

נוסף לתחושת היובש בפה, קיימות אצל החולים תלונות של הפרעות בבליעה, הופעת פטרת ופצעים בחלל הפה, הופעתה של עששת קשה ובלתי נשלטת בשיניים הגורמת לנזק מתקדם לחניכיים.

תסמינים נוספים בחולים, כוללים יובש בעור, יובש בגרון, בלוע ויובש קשה בנרתיק בנשים, הגורם להפרעות בתפקוד המיני. בחלק ניכר מהמקרים (כ-50%) קיימת גם הגדלת בלוטות הרוק, בעיקר בלוטת הרוק בלחי.


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים

במקרים הקשים יותר של המחלה יש מעורבות רב-מערכתית היכולה להתבטא בפגיעה בכליות, בריאות, במערכת העצבים המרכזית, או ההיקפית, תופעת ריינו, פגיעה בתפקוד בלוטת התריס ופגיעה בתאי הדם עם הופעת מעט תאים לבנים, מעט טסיות (תרומבוציטופניה) והגדלת הטחול וקישריות הלימפה.

אחד הסיבוכים הקשים ביותר של המחלה הוא התפתחות גידול מסוג לימפומה אשר יכול להופיע ב-8% מהחולים בתסמונת סיוגרן ראשונית.