אינדקס מחלות

תסמונת בכצ'ט Behçet syndrome

תאור

מחלה דלקתית (לא זיהומית), המערבת מערכות גוף רבות ושכיחה בעיקר בטורקיה, יפן וארצות המזרח התיכון (אם כי תוארה בכל העולם). המחלה קרויה על שמו של רופא עור טורקי בשם Hulushi Behçet אשר תאר לראשונה, לפני כ-70 שנה, חולים עם התכייבויות נישנות בחלל הפה ודרכי המין מלוות בדלקות עיניים קשות.

הביטויים הקליניים של המחלה רבים ומגוונים ולרוב מופיעים בהתקפים עם תקופות הפוגה ביניהם. לא כל המערכות מעורבות בהתקף יחיד. הסימן הבולט ביותר הוא הכיבים (אפטות) בחלל הפה, המופיעים כמעט בכל החולים ובמרבית הזמן עם הפוגות קצרות בלבד. הכיבים לרוב קטנים, מרובים וכואבים. כיבים אלו, לרוב אינם משאירים צלקות, אך גורמים לחוסר נוחות ניכר. לעיתים כיבים אלו מופיעים בחלל האף ובלוע. כיבים דומים יכולים להופיע בדרכי המין (כולל שק האשכים, הנרתיק וצוואר הרחם), שם לרוב נותרות צלקות לאחר הריפוי.

כתוצאה מדלקות כלי דם בעור, או הסננה דלקתית בעור, מופיעות במרבית החולים תופעות שונות ומגוונות בעור. בחלק מהחולים, מופיעה תגובה מקומית בעור בצורת אודם והרמה, כיממה לאחר דקירה (סטרילית) בעור. תגובה זו, הקרויה Pathergy, נדירה יחסית אך אופיינית ביותר לחולי בכצ'ט.

כ-70% מחולי בכצ'ט לוקים במחלת עיניים המתאפיינת בהתלקחויות נישנות. כל שכבות העין (לרוב שתי העיניים), עשויות להיות מעורבות וברבע מהחולים מופיע עיוורון כתוצאה מנזק מצטבר.

כמחצית מהחולים לוקים בדלקות מפרקים המערבות מספר מפרקים בכל התקף. באופן טיפוסי מעורבים מפרקי הקרסול, הברך או שורשי כפות הידיים, אם כי ניתן לראות מעורבות בכל מפרק, או התלקחויות של מספר רב של מפרקים.

מעורבות מערכת העצבים המרכזית אינה שכיחה, ואולם היא מסוכנת ביותר ועשויה להתבטא בכאבי ראש, שינויים שכליים או אוטמים במוח (כתוצאה מהיווצרות קרישי דם במוח). אזורים שונים במוח עשויים להיפגע וההסתמנות הקלינית תלויה באזור הפגוע.

מחלת המעי מסתמנת בהתקפים של כאבי בטן קשים מלווים בשלשולים חדים, לרוב דמיים. בריריות המעי ניתן לראות דלקות מקומיות וכיבים. מחלת המעי, דומה ביותר למחלות המעי הדלקתיות, כגון מחלת קרוהן.

כלי הדם, הוורידיים והעורקיים, בגדלים שונים, מעורבים בחלק גדול מחולי בכצ'ט. התופעות השכיחות ביותר הן: דלקות בדפנות כלי הדם והיווצרות קרישים בוורידים (שטחיים ועמוקים), באיברים שונים. מעורבות העורקים מתבטאת כמיפרצות בעורקים (אזורים דמויי שק בדופן כלי דם הנובעים מהחלשות הדופן בשל התהליך הדלקתי). אניריזמות אלו, עלולות להתנקב ולהביא לדמם ניכר. הביטויים הקליניים תלויים באיברים בהם כלי הדם נפגעו (לדוגמה, בנוכחות אניריזמות בעורקיקי הריאה מתפתח דמם ריאתי חד ומסכן חיים). במקרים מועטים מעורבים איברים נוספים (כגון כליות ולב).

בכצ'ט היא תסמונת משפחתית, אך צורת התורשה אינה ברורה. בקרב קרובי משפחה קיימים מקרים בודדים עם כל תסמיני המחלה, אך בקרובי משפחה רבים, ניתן לראות אפטות בפה, או כאבי מפרקים. גנים מסוימים (לדוגמה, HLA-B5) מופיעים בשכיחות גבוהה יותר בקרב חולי בכצ'ט מאשר באוכלוסייה הכללית.

הפרוגנוזה תלויה באיברי המטרה המעורבים ובחומרת ותדירות ההתלקחויות. בחולים הלוקים בעיקר בדלקות בחלל הפה ובמעורבות העור והמפרקים בלבד - הפרוגנוזה לרוב טובה. מחלה קשה עם מעורבות קשה בכלי דם, או במוח, עם התנקבות מעי, או דמם ריאות - קשורה בתמותה מוגברת.

כ-25% מהחולים מגיעים לעיוורון למרות הטיפולים התרופתיים במחלת העיניים.

ד"ר נורית טויזר-זקס
פרופ' אבי ליבנה

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים