אינדקס מחלות

מייאלומנינגוצלה Myelomenigocele

תאור

מייאלומנינגוצלה היא פגם פתוח בעמוד השדרה הנוצר כאשר תהליך הסגירה של עמוד השדרה ושל חוט השדרה איננו תקין. המעטפות שעוטפות את חוט השדרה פורצות מבעד לחוליה הפתוחה וקיימת יציאה חיצונית אחורית של מרכיבי עצב של חוט השדרה עטופים במעטפות.

פגם פתוח בעמוד השדרה (Spina bifida aperta, שדרה שסועה) מסווג לשלוש רמות:
א. המצב השכיח ביותר הוא מנינגומיאלוצלה (Meningomyelocele). פריצה דרך הפגם בגב של מרכיבי חוט השדרה המכוסים רקמה עדינה ונראים כפטרייה. לעיתים דרך רקמות אלו דולף נוזל שדרה.
ב. מצב שכיח פחות הוא מניניגוצלה (Meningocele). פריצה של מעטפות ונוזל שדרה ללא פריצה של מרכיבי עצב. גם במצב זה המעטפות מכוסות ברקמה עדינה או בעור, ונראות כפטרייה.
ג. מצב נוסף הוא מיאלוסכיזיס (Myeloschisis). מצב שבו המרכיבים האחוריים של עור עמוד השדרה והמעטפות חסרים לחלוטין, ובהסתכלות על הגב נראה את החוט חשוף לחלוטין.
בדרך כלל, התפקוד הנירולוגי של חוט השדרה מתחת לפגם פגוע או חסר. לפיכך, ככל שהפגם גבוה יותר וכולל חלקים גדולים יותר של חוט השדרה, הפגיעה הנירולוגית רחבה ומשמעותית יותר.

1. פגיעות מבחינה נירולוגית ונירוכירורגית במספר תת-מרכיבים:
א. פגיעה מוטורית (היכולת להזיז את הרגלים) עם שיתוק;
ב. פגיעה תחושתית סנסורית;
ג. פגיעה בעצבוב של שלפוחית השתן ושל פי הטבעת הגורמת לאי-שליטה על הסוגרים;
ד. למרבית הילדים עם פגם פתוח בעמוד השדרה קיים פגם נלווה בחיבור בין הראש והצוואר. במצב זה קיימת צניחה של מרכיבי המוחון, גזע המוח וחלקים אחרים של הגומה האחורית, אל תוך תעלת השדרה. תסמונת זו ידועה בשם תסמונת ארנולד כיארי 2.
בעקבות כך, יש הפרעה בפינוי נוזלי המוח והתפתחות של הידרקון. על כן, מרבית הילדים עם פגם פתוח, זקוקים בדרך כלל בשלב מוקדם שיותקן בגופם צינור לניקוז עודפי הנוזלים מן המוח לבטן (דלף חדרי-צפקי).
2. הפרעות בדרכי השתן - בעקבות הפגיעה בתפקוד הסוגרים יכולה להיווצר הפרעה בתפקוד של שלפוחית השתן. בשל ההפרעה בפינוי השתן מהשלפוחית קיימת שכיחות גבוהה יותר, בקרב ילדים אלו, של דלקות בדרכי השתן. רוב הילדים זקוקים לטיפול משולב בצינתורים ובתרופות על מנת למנוע זיהומים בדרכי השתן ולהיגמל מחיתולים.
3. פעילות מעיים - אצל רוב הילדים קיים מישלב של סוגר (Anus) לא תקין ומעי גס נירוגני. כתוצאה מכך נגרמת לחלקם עצירות, וניתן לטפל בה בעזרת תזונה מתאימה ו/או חוקן (מספר פעמים בשבוע).
4. פגיעות אורתופדיות - פגיעות אשר עלולות להתבטא בעקמת בגב, בהפרעות במבנה הרגליים ובמיפרקי הירכיים. חלק מהבעיות האורתופדיות ניתנות לטיפול בעזרת פיזיותרפיה וחלקם מחייבים ניתוח אורתופדי בשלב מאוחר יותר.
5. התפקוד השכלי - לרוב הילדים עם פגם פתוח בעמוד השדרה וללא מומים מלווים מוחיים, אין פגיעה בתפקוד השכלי. לעיתים קיימות הפרעות למידה.

בדרך כלל מועבר התינוק מייד לאחר הלידה לטיפול נירוכירורגי. כיוון שהפגם פתוח, יכול לדלוף נוזל מהמוח ולחולל זיהום במערכת העצבים המרכזית (מנינגיטיס). לכן, מנתחים את התינוק במהלך היום הראשון או השני לאחר הלידה לשם סגירת הפגם. בניתוח סוגרים את הפגם בגב ומונעים על ידי כך דליפה של הנוזל והתפתחות דלקת. הניתוח איננו משפר את השיתוק ואף לא את הפגיעה הנירולוגית הקיימים מגובה הפגם ומטה. במהלך הניתוח הצוות משחזר במידת האפשר את תעלת השדרה על מנת לצמצם את שכיחות ההידבקויות בעתיד, ואת עגינת חוט שדרה.

ילדים עם שדרה שסועה יוכלו לחיות חיים פעילים, רובם יוכלו ללכת עם סד לרגלים למרחקים סבירים, אך לרוב יזדקקו גם לכסא גלגלים לשם ניידות. המגבלה תלויה בגובה החוליה הפגועה לדוגמה: מום בגובה עצם העצה (סאקרום) מאפשר בדרך כלל הליכה רגילה ללא צורך בסדים או בקביים. כמו כן יוכלו רוב הילדים עם מום בגובה זה להגיע, באמצעות הטיפולים שהוזכרו, לשליטה בסוגרים.
ילדים עם שדרה שסועה הם בדרך כלל בעלי אינטליגנציה תקינה.

פרופ' שלומי קונסטנטיני


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים