אינדקס מחלות

תסמונת נפרוטית במבוגרים Nephrotic syndrome in adults

תאור

התסמונת נפרוטית במבוגרים מאופיינת בנזק לפקעיות הכליה, באיבוד כמות גדולה של חלבון בשתן (מעל 3.5 גר' ביממה), ברמות חלבון נמוכות בדם ובעצירת נוזלים ומלחים המובילה לנפיחות רקמתית מפושטת ולעיתים לנזק בלתי הפיך לכליות, עד כשל כלייתי סופני. התסמונת עלולה להופיע במבוגרים, שני המינים מושפעים באופן שווה, מדובר בהיארעות של שני חולים מתוך 10,000 אנשים.

הפרוגנוזה משתנה בהתאמה לגורם התסמונת, לגיל החולה ולסוג הנזק שנגרם לכליה. הפרוגנוזה הטובה ביותר היא בחולים עם דלקת קלה בפקעיות הכליה Minimal change disease - עם שיעורי הישנות נמוכים. סוג חמור יותר של דלקת כליות, כגון Membranous glomerulonephritis מתקדמת בכ-50% מהחולים עד כשל כלייתי. ה-Mesangial proliferative glomerulonephritis מגיבה לקורטיקוסטרואידים לעיתים נדירות.
חולים עם תסמונת נפרוטית על רקע סוכרת מפתחים מחלת כליות חדה תוך 6 עד 15 שנים.

פרופ' ראובן ויסקופר

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007



סימפטומים

תחילה מופיעים איבוד תיאבון, חולשה כללית, עפעפיים נפוחים, כאבי בטן ושתן קיצפי.

בשל רמות אלבומין נמוכות בדם ועצירת נוזלים ומלחים בגוף על ידי הכליה, עוברים נוזלים מן הדם אל הרקמות וגורמים לנפיחות רקמתית. לעיתים ממסכת הנפיחות הרקמתית על דלדול השרירים המתפתח עם ההחמרה בתסמונת.

בילדים, ערכי לחץ-הדם נמוכים. במבוגרים, לעומת זאת, עשויים ערכי לחץ-הדם להיות גבוהים, או נמוכים, או בטווח התקין בהתאם לייצור אנגיוטנסין II, הציפורניים הופכות שבירות והשיער נושר. הנטייה לזיהומים נלווים עולה כנראה בשל אובדן נוגדנים חלבוניים בשתן או אי-יצירה מספקת שלהם. יתר על כן, הסיכון לפקקת ורידית בעיקר בווריד הכליה עולה בשל שיבושים במנגנוני הקרישה. החמרה במצב מאופיינת במיעוט במתן שתן ובכשל הכליות בשל נפח דם נמוך וירידה באספקת הדם לכליה. לעיתים מתפתח כשל כזה בפתאומיות.


סיבות וגורמי סיכון

הנזק לכליה נגרם בעיקר על ידי דלקות הפוגעות בפקעיות הכליה (Glomeruli). מדובר במחלות כליה ראשוניות, כגון Minimal change disease, Memebranoproliferative glomerulonephritis, המופיעות בעיקר בילדים, או Mesangial proliferative glomerulonephritis ו-Focal segmental glomerulosclerosis, המופיעות בעיקר במבוגרים.

מחלות אחרות הגורמות להתפתחות התסמונת, יכולות להיות מטבוליות, כגון סוכרת ועמילואידוזיס או מחלות מערכת החיסון, כגון זאבת (SLE), או מחלות גידוליות, כגון Hodgkins' lymphoma.

גורמים מישניים נוספים לתסמונת עשויים להיות אלרגנים שונים, בהם עקיצת חרקים, או מחלות זיהומיות שונות. גם תרופות עלולות לפגוע בפקעיות הכליה, לדוגמה, משככי כאבים דמויי אספירין והרואין שניטל לתוך הווריד.


תופעות נלוות וסיבוכים