אינדקס מחלות

צהבת כולסטטית בילוד ואיטמות מולדת של דרכי המרה

תאור

מאת: פרופ' אתי גרנות


צהבת בילוד שגילו מעל 14 יום, מחייבת ברור. בבסיס הבירור של תינוק עם צהבת, בתקופת הילוד, עומדת בדיקת מעבדה המבחינה בין צהבת ישירה לבלתי ישירה  ( בילירובין ישיר ובלתי ישיר). צהבת שנגרמת בשל עליה בבילירובין הבלתי ישיר יכולה להיגרם מהמוליזה (הרס מוגבר של כדוריות אדומות) או הפרעה בתפקוד בלוטת התריס. איחור באבחון תת פעילות בלוטת התריס עלול לגרום לנזק נוירולוגי – קוגניטיבי קשה ובלתי הפיך. במידה ומדובר בעליה במרכיב הבילירובין הישיר,  הצהבת מכונה "צהבת כולסטטית" . 




סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון

הגורמים לצהבת כולסטטית בתקופת הילוד רבים. בקטגוריה זו כלולות לא רק בעיות אנטומיות כדוגמת BA) biliary atresia )  אלא גם גורמים זיהומיים כדוגמת זיהומים בדרכי השתן, זיהומיים וירליים כמו CMV, מחלות מטבוליות שונות כגלקטוזמיה, טירוסינמיה ועוד. 

רופאי הילדים מודעים לדחיפות שבאבחון לא רק כשמדובר בבעיה אנטומית כמו biliary atresia  אלא גם כשמדובר במחלות ברות טיפול כדוגמת זיהומים מסוימים, מחלות מטבוליות  כמו גלקטוזמיה , טירוזינמיה, hemochromatosis neonatal  ועוד. חשוב להדגיש את החשיבות המירבית של איבחון מוקדם ככל האפשר של מצבים אלה וההשלכה של איחור באבחנה מבחינת הנזק הבלתי הפיך שעלול להיגרם.


איטמות מולדת של דרכי המרה:

איטמות מולדת של דרכי המרה הינה הגורם האחראי לעד כמחצית המקרים של צהבת חסימתית בילוד. המצב קיים ב כ 1:15000-1:20000 לידות כשבארצות המזרח הרחוק השכיחות גבוהה יותר.


עד כה לא ידוע מהו הגורם לאיטמות מולדת של דרכי המרה. אנו לא מבינים מה גורם לפגיעה בדרכי המרה הן מחוץ לכבד והן בתוך הכבד עצמו. להוציא אחוז קטן של המקרים שבהם איטמות מולדת של דרכי המרה מלווה במומים נוספים הקשורים בטחול,במיקום הלב, (לב ימני) והכבד (נמצא בבטן משמאל) או שינויים מסוימים במיקום חלק מלולאות המעי והקיימת כבר בשלב מוקדם של החיים העובריים, הרי שבמרבית המקרים הנזק בדרכי המרה חל ,כנראה , לקראת סוף ההריון וסביב תקופת הלידה. 




תופעות נלוות וסיבוכים