אינדקס מחלות

מחלת בירגר Buerger disease

תאור

בשנת 1878 תיאר ד"ר Von-Winiwarter דלקת בכלי דם עורקיים וורידיים יחד עם נמק ברגליים. הוא אף תיאר שינוי ייחודי במיקרוסקופ: פגיעה בעורקים קטנים, קרישי דם עם "תאי ענק ותאי דלקת" ותגובה דלקתית קשה סביב כלי הדם. התיאור המלא של המחלה נעשה על ידי ליאו בירגר בשנת 1908 ומכאן שמה.
מחלת בירגר פוגעת באופן מובהק בגברים צעירים (יחס של 1 ל-10 מול נשים) שאינם בעלי גורמי סיכון ידועים לטרשת עורקים מוקדמת (סוכרת יתר-לחץ-דם רקע משפחתי או דגם מטבולי פגום), והם מעשנים כבדים (95%). הביטוי הקליני של המחלה הוא כאבים בכפות הרגליים בזמן הליכה (Foot claudication), היעדר דופק בכפות הרגליים, רגישות לקור (תופעת Raynaud) ודלקות נודדות של הוורידים השטחיים (Migrating phlebitis).
מחלה זו אינה סוג של טרשת עורקים. הפגיעה היא בעורקים הקטנים אך גם בעצב ובווריד הסמוכים, הן בידיים והן ברגליים. הסמן המובהק של המחלה הוא הקשר הישיר וההדוק בין עישון סיגריות לבין התקדמות המחלה.
הביטוי הקליני האופייני וההופעה ההיסטולוגית הייחודית מציבים את מחלת בירגר כיחידה נפרדת ושונה מיתר מחלות כלי הדם. אנו יודעים כיום שהמחלה אינה מוגבלת ליהודי אשכנז כפי שסברו, ואף לא לגברים או למעשנים בלבד, ועם זאת 95% מהנפגעים הם גברים צעירים ומעשנים, וכל האחרים הם חריגים בודדים. אצל חולים הממשיכים לעשן המחלה מתקדמת, ועלולה להביא לנמק של בהונות האצבעות ואף לאובדן של יד או רגל. האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה, אם כי קרוב לוודאי שיש ברקע תגובה חיסונית עצמונית לנוגדנים של טבק הסיגריות בצירוף נטייה מלידה. (רגישות-יתר של האנדותל לגירוי ניקוטין, חשיפה של קולאגן מקומי ותגובה אוטואימונית).
אבחון המחלה נקבע על בסיס התסמינים הקליניים ועל סמך ממצאי הבדיקה הגופנית. האבחון במיקרוסקופ אומנם מדויק אך אינו זמין, והממצאים בצילומי דימות (אנגיוגרפיה) או במעבדה לכלי דם אינם ייחודיים. המדדים המקובלים לאבחון כוללים: גיל צעיר, סימני איסכמיה בגפיים התחתונים, מעורבות של הידיים, מחלה נלווית בוורידים, תופעות של רגישות לקור והיעדר מחלות רקע כמו סוכרת, קרישיות-יתר, דגם מטבולי שומני, יתר-לחץ-דם או טרשת עורקים בגיל צעיר. בספרות הרפואית מתוארים תרשימי זרימה לאבחון המחלה. המקובלים שביניהם הם אלה של ד"ר Shionoya מיפן ושל ד"ר ר' אדר מישראל. הראשון מחייב את קיומם של חמישה תנאים: 1. עישון בעבר או בהווה; 2. התחלת המחלה לפני גיל 50; 3. חסימה של עורקי השוק; 4. מעורבות של עורקי הידיים, או תופעות של דלקת ורידים נודדת; 5. היעדר גורמי סיכון לטרשת. ד"ר ר' אדר מישראל הציע שיטה של ניקוד בין 0 ל-10 משתנים: גיל, כאבים בכפות רגליים, מעורבות של הידיים, דלקות ורידים, שינויי צבע, מין, עישון, מיקום, וכן ממצאים אופייניים בצינתור או בבדיקה במיקרוסקופ והיעדר דפקים. ניקוד של 3 נקודות ומטה שולל את האבחון ושל 6 נקודות ומעלה מאשש אותה בוודאות.
בעשר השנים האחרונות שכיחות הופעתה של מחלת בירגר יורדת, במדינת ישראל ובארצות הברית, ושיעורה עולה במזרח הרחוק (הודו יפן סין), ובקרב נשים(!), ייתכן שממצא זה משקף עלייה משמעותית בשיעור המעשנות בקרב נשים צעירות.
טיפול: הצלחת הטיפול במחלת בירגר תלויה ביכולתו וברצונו של החולה להפסיק לעשן. אצל חולים שהפסיקו לעשן תהליך המחלה נעצר וקל לבצע בקרת נזקים, כאשר אצל רובם יסתכם אובדן רקמה בגליל של אצבע או בחלק מכף הרגל, לכל היותר. לחולים הממשיכים לעשן לא ניתן יהיה כנראה להימנע מקטיעה של גפיים במרוצת השנים.
הטיפול העיקרי לאחר הפסקת העישון הוא כריתת האהוד המותני (Lumbar sympathectomy), בניתוח פתוח או באמצעות אנדוסקופיה, בשילוב כריתה של רקמה נמקית. אם ניתן לבצע שחזור ואסקולרי לעורקים התוצאות טובות, אולם אצל רוב החולים שחזור כזה בלתי אפשרי בגלל פגיעה בעורקי השוק ובעורקים של כף הרגל. טיפולים באמצעות תרופות כגון מרחיבי כלי דם, מעכבי היצמדות טסיות, נוגדי קרישה וסטרואידים, אינם מועילים לחולים אלה ואין להם מקום באלגוריתם הטיפולי. הטיפול היחיד באמצעות תרופה שהוכח כיעיל הוא הפרוסטגלנדין (Iloprost). הוא מסייע באופן מובהק להקל על הכאבים, ומסייע בריפוי הפצעים. האספירין אף הוא יעיל אך כטיפול מונע למניעת סיבוכים של טרשת עורקים בעתיד. אמצעים מכניים כדוגמת המשאבה של Art assist, וטיפול בחמצן בעל-לחץ (תא לחץ), הוכחו כמסייעים במידת מה לריפוי הפצע. ייתכן שבעתיד ייכללו במסגרת הטיפול גם טכניקות המעודדות צמיחה של כלי דם חדשים ברקמה הפגועה.
פרופ' אריה בס


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים