אינדקס מחלות

חוסר באנזים G6PD G6PD deficiency

תאור

פגם גנטי שבו, עקב מחסור באנזים גלוקוז-6-פוספאט-דהידרוגנאז (G6PD), נפגם תיקון נזק לתאי דם אדומים במהלך מחלה זיהומית או אחרי אכילת מזונות מסוימים (פול) או נטילת תרופות מסוימות. מאידך, "פגם" זה יכול להקנות הגנה מסויימת בפני מלריה. 

G6PD הוא אנזים החיוני להגנה על תאי הדם האדומים. האנזים פועל כנוגד חמצון, כלומר, מגן על התאים האדומים מפני נזקי חמצון במצבי דחק. כאשר אדם עם חוסר באנזים זה נחשף לזיהום, או כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות, תאי הדם האדומים ייהרסו. מצב זה נקרא תמס-דם (המוליזה), והוא מוביל בסופו של
דבר לאנמיה. אנשים עם חוסר באנזים אינם סובלים מאנמיה אלא רק כאשר ייחשפו לזיהום או לתרופות מסוימות.

ידועים סוגים שונים של חוסר ב G6PD הכוללים חוסר מוחלט או חוסר יחסי באנזים. כמו כן, ההמוליזה היא בדרך-כלל חמורה יותר בגברים מאשר בנשים.

תרופות האסורות לחולים חסרי G6PD הן
Aspirin (גורם להמוליזה בשילוב עם גורמי דחק אחרים, כגון חום וזיהום).
Dapsone (Avlosulfon)
Doxorubicin - Adriamycin
Chloramphenicol - Synthomycin (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Chloroquine
Methylene Blue
Nalidixic Acid - NeGram, Urigarm
Niridazole
Nitrofurantoin - Macrodantin
Phenazopyridine - Sedural
Primaquin
Sulphamethoxazole - Resprim
Vitamin C (גורם להמוליזה רק במנות גבוהות).
Quinine

כמו כן, חולים חסרי G6PD רגישים לפול.
 


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים