אינדקס מחלות

סרקומה ע"ש קפושי Kaposi’s sarcoma

תאור

הסרקומה ע"ש קפושי (Kaposi’s sarcoma), תהליך שגשוגי רב-מוקדי ממקור האנדותל עם נגעים אופייניים, תוארה לראשונה על ידי ד"ר מוריץ קפושי (כהן) ב-1872. מספר ומיקום הנגעים אצל החולה משתנה ומופיע בכל מקום על גבי העור, בעיקר בקצות האיברים. הנגעים יכולים להיות מפוזרים על כל חלקי הגוף או מרוכזים באזור מסוים, כגון הגפיים התחתונים. לעיתים מתפשטת הסרקומה לאיברים הפנימיים. 

צורות אפידמולוגיות והסתמנות סרקומה ע"ש קפושי

1. הקלאסית, נדירה ומהלכה שפיר יחסית, לרוב אצל אנשים מבוגרים ממוצא מזרח אירופאי וים תיכוני (בעיקר יהודי, איטלקי, או יווני). הנגעים ממוקמים בעור בעיקר בחלקים המרוחקים של הגפיים או אזורי קצוות אחרים. בדרך כלל, ההתפשטות בעור איטית ולעיתים רחוקות קיים ביטוי מערכתי. 
2. צורה אפידמית, בחולי איידס, בעיקר בגברים הומוסקסואלים צעירים עם פגיעה נרחבת בעור ומעורבות מערכתית שכיחה.

3. היטארוגנית, בחולים מדוכאי חיסון, בעיקר מושתלים, ומהלכה משתנה.

4. האנדמית, בשחורים מאפריקה המשוונית, ולה שתי צורות קליניות. בצעירים, מתבטאת בגושים משגשגים ועמוקים בעור ומהלכה סוער. השנייה, בקישרי הלימפה, בילדים מתחת לגיל עשר עם פרוגנוזה גרועה.

המנגנון של היווצרות ס"ק מורכב וטרם ברור. שכיחות הס"ק הקלאסית והאנדמית, באוכלוסיות אתניות מיוחדות ובאזורים גיאוגרפיים מיוחדים, רומזת על רקע תורשתי וגורמים סביבתיים כאחראים להתפתחותה. ידוע שזיהום על ידי נגיף Human herpes virus-8 (HHV-8), הכרחי להתפתחות הגידול בנוכחות גורמים פנימיים וסביבתיים. המנגנון שבאמצעותו גורם נגיף ה-HHV-8 להופעת גידול טרם הוברר לחלוטין.
הטיפול בס"ק פליאטיבי ומכוון לצמצום הנגעים ולטיפול בתסמינים ובתופעות. ס"ק רגישה לרדיותרפיה ולכימותרפיה. הטיפול, פרטני, בהתאם למצב. במקרים שבהם אין תסמינים מסתפקים במעקב. נגעים בודדים יהרסו באמצעים ניתוחיים, כימיים או פיזיקליים. למחלה ממוקמת עם נגעים מרובים, הטיפול המתאים הוא ברדיותרפיה. בתהליך מפושט או במעורבות מערכתית, הטיפול הוא בכימותרפיה או באינטרפרון אלפא (Interferon α).
פרופ' רחל פרידמן-בירנבוים


סימפטומים

נגע של הסרקומה ע"ש קפושי מתבטא בכתם, רובד, קישרית וגידול, צבעו ורוד עד סגול, בצורות ובגדלים שונים. 

השינויים המיקרוסקופיים בסרקומה ע"ש קפושי ממוקמים בדרמיס הרשתי (הרטיקולורי) ובהדרגה חודרים לעומק הדרמיס. הם מתאפיינים בשילוב של תאים כישוריים ושגשוג תאי אנדותל בתוך רשת סיבים רטיקולרים וקולגן עם חללים אנדותליים - בין התאים הכישוריים. אופיינית נוכחות כדוריות דם אדומות וסידרופאגים מחוץ לכלי הדם, לעיתים קיים תסנין של תאים לימפוציטים ותאי פלסמה. 


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים