אינדקס מחלות

תסמונת קון Conn's syndrome

תאור

סינדרום ע"ש conn הוא שם למחלה של בלוטות האדרנל (יותרת הכליה). במחלה זו, יש ייצור מוגבר של הורמון האלדוסטרון כתוצאה מאדנומה (גידול שפיר) ביותרת הכליה . שם נוסף למחלה זו הוא היפראלדוסטרוניזם ראשוני (למרות שלמעשה conn הוא רק אחד מהמצבים הגורמים להיפראלוסטרוניזם ראשוני ).  מחלה זו גורמת לכ1% ממקרי יתר לחץ הדם באוכלוסיה.

מדובר בסינדרום משום שמחלה זו כוללת מספר סימפטומים: הפרשה מוגברת של אלדוסטרון מיותרת הכליה, פעילות נמוכה של אנזים הרנין בפלסמת הדם (PRA נמוך), יתר לחץ דם ורמה נמוכה של אשלגן בדם (היפוקלמיה).
הסינדרום תואר לראשונה בשנת 1955 וכיום הוא מהווה את אחת הסיבות הנפוצות ליתר לחץ דם שניוני.

הפרשת יתר ראשונית של האלדוסטרון נובעת לרוב מ2 מצבים עיקריים:

1.    אדנומה של יותרת הכליה המפרישה אלדוסטרון (סינדרום ע"ש conn כאמור) המהווה כ50-60% מהמקרים. מדובר לרוב בגידול שפיר הקטן מ3 ס"מ.

2.    היפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה המהווה כ40-50% מהמקרים.
 


סימפטומים

•    רמה נמוכה של אשלגן – מביאה לעייפות מוגברת, חולשת שרירים, התכווצויות שרירים, כאבי ראש, דפיקות לב מורגשות ואפילו שתיית יתר והשתנת יתר (עקב הפרעות כליה הנגרמות ע"י אובדן אשלגן).

•    יתר לחץ דם – מביא לשלל ביטויים של הפרעות לבביות ונוירולוגיות וביניהם: אי ספיקת לב, תעוקת חזה, חסרים נוירולוגיים עקב שבצים ודימומים תוך מוחיים.
 
 


סיבות וגורמי סיכון

תסמונת קון  נפוצה פי שתיים בנשים מאשר בגברים.
עיקר היארעות המחלה היא בין העשור השלישי לחיים לעשור השישי.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני יכולה לנבוע מ:

•    היפרפלזיה דו צדדית של בלוטות יותרת הכליה – כ70% מהמצבים.
•    היפרפלזיה חד צדדית של יותר הכליה – כ20% מהמצבים.
•    תסמונת קון כלומר, אדנומה חד צדדית – כ5 % מהמקרים.
•    הפרעות נדירות במערכת הרנין-אנגיוטנסין.
 


תופעות נלוות וסיבוכים

התחלואה והתמותה הקשורים לתסמונת קון נובעים בעיקר מיתר לחץ הדם ומהרמה הנמוכה של האשלגן בדם.

•    יתר לחץ דם, בעיקר כזה הקיים לאורך שנים רבות, גורם לסיבוכים נפוצים כגון שבץ מוחי, מחלות לב כמו מחלת עורקים כליליים  ואי ספיקת לב ודימומים תוך מוחיים.

•    רמה נמוכה של אשלגן (היפוקלמיה) יכולה להביא להפרעות קצב לבביות אשר יכולות להיות קטלניות.