אינדקס מחלות

דרמטיטיס הרפטיפורמיס Dermatitis herpetiformis, Brocq-During disease

תאור

מחלת עור המתבטאת בשלפוחיות ובפריחה אדמדמה בצורה של כתמים עגולים ושטוחים. המיקום האופייני ביותר לפריחה הוא הגב, העכוז, והצד החיצוני (האקסטנסורי) של הברך והמרפק. מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1884 והיא מופיעה בעיקר בחולי צליאק- gluten-sensitive enteropathy, באופן כללי שכיחותה נמוכה ומוערכת בעשרה מקרים למאה אלף איש. על אף השם למחלה אין קשר לנגיף ההרפס שגורם למחלות ויראליות שונות המתבטאות גם בתסמינים עוריים ומנגנון המחלה באופן עקרוני הוא אוטו-אימוני.
 


סימפטומים


דרמטיטיס הרפטיפורמיס הינו סימפטום עורי של מחלת הצליאק ואינו מחלה נבדלת. התופעה מוגדרת כהופעה של פריחה אדמדמה מגרדת מאד המלווה במקבצים של שלפוחיות שיכולה להופיע באזור:

- המשטח החיצוני של המרפק.

- המשטח החיצוני של הברך.

- עכוז.

- כתפיים.

- החלק האחורי/ התחתון של הקרקפת.

- הפנים.

- רירית הפה (במיוחד בגברים).

- רירית אברי המין.

כמו כן יש נטייה להופעה של פריחה נקודתית הנגרמת מדימום קל בכלי דם קטנים המזכירה את המפריחה המופיעה בדלקות בכל דם (vasculitis).הפריחה מלווה בתחושה של כאב, שריפה וגרד קשים מה שגורם לסובלים ממנה לגרד בעוצמה רבה ולגרום לניקוב השלפוחיות לפעמים טרם הפנייה לרופא.

 המצב בדרך כלל אינו חולףלגמרי לעולם אלא נשאר קבוע ברמה כלשהי ומופיעות תקופות של החמרה והקלה בפריחה ובסימפטומים הנלווים.


סיבות וגורמי סיכון

למרות שלפעמים דרמטיטיס הרפטיפורמיס מופיעה בחולים גם בלי שקיימת הפרעה מאובחנת וידועה במערכת העיכול בחשיפה לגלוטן עדיין מקובל להגדיר אותה כסימפטום העורי של מחלת הצליאק. 
מחלה זו נגרמת על ידי יצירה של נוגדנים מסוג IgA הפועלים כנגד מרכיבים בשכבות העור שגורמים להפעלה של מערכת החיסון ומערכת המשלים. נוגדנים אלו מופעלים בעקבות גירוי לא נכון לחלבון טראנסגלוטאמינאז במעי שחלבון דומה לו נמצא בעור ולכן בחלק מהחולים הוא פועל גם בעור. להופעה זו קיימת נטייה גנטית ידועה ובנוסף למרכיב הסביבתי והתזונתי ישנו תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל אבל שיא ההיארעות הוא בעיקר סביב העשור הרביעי לחיים. השכיחות גבוהה יותר במדינות סקנדינביה, הולנד ומדינות אירופאיות נוספות.


תופעות נלוות וסיבוכים

דרמטיטיס הרפטיפורמיס הינו נמצב ממושך המתבטא ברמות חומרה שונות אולם הסיבוכים המרכזיים של מצב זה הם אלו הנגרמים בעקבות המחלה שגורמת לה שהיא מחלת הצליאק. הדרמטיטיס עצמו גורם לסיבוכים בעיקר סביב הטיפול התרופתי שלו ובמיוחד הדפסון וכן היא מעלה את הסיכוי לחלות בסרטן הדם מסוג לימפומה.