אינדקס מחלות

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון Stevens-Johnson syndrome

תאור

תסמונת סטיבנס ג'ונסון (Stevens-Johnson syndrome), ו-Toxic epidermal necrolysis הן תגובות עור נדירות ומסכנות חיים, שמתפתחות בפתאומיות כתוצאה מנטילת תרופות. תגובות אלה נדירות ביותר, כ-1 למיליון אנשים בשנה באוכלוסיה הכללית, אך שכיחות יותר בקרב חולי איידס - מקרה אחד ל-1,000 חולים.


תסמונת סטיבנס ג'ונסון גורמת לתגובה קשה בעור כתוצאה מתרופות


המונח טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מציין תגובה חמורה בעור עם דרגת היפרדות נרחבת, מעל 30% של שטח עור. תגובה עם דרגת היפרדות קטנה מ-10% של שטח עור, קרויה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. קיימת דרגת ביניים, המייצגת חפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ובין טוקסיק אפידרמל נקרוליזיס, שבה דרגת ההיפרדות היא 30%-10% של שטח העור.


היפרדות העור והופעת השלפוחיות בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס נגרמת עקב נמק של התאים בשכבה העליונה של העור (האפידרמיס) בגלל תהליכים מורכבים הקורים בתיווכה של המערכת החיסונית.


דרגת ההיפרדות של העור וגיל החולה הם הגורמים העיקריים שיקבעו את הפרוגנוזה (צפי התקדמות המחלה או הריפוי) בתגובות אלה. נמצא כי הפסקה מיידית של נטילת התרופות החשודות בגרימת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס עשויה להקטין את התמותה.


פרופ' סימה הלוי


סימפטומים

תגובות אלה, מתבטאות בהיפרדות חלקו העליון של העור (האפידרמיס), עקב נמק (נקרוליזיס) של האפידרמיס, מופיעות באופן פתאומי ומהיר מאד. כתוצאה מכך, נוצרות שלפוחיות וגלעים (ארוזיות) בעור ובריריות המצויות באזור הפה והלוע, האף, פי הטבעת, איבר המין והעיניים. עלולה להיות גם מעורבות של דרכי הנשימה ומערכת העיכול. בדרך כלל, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס מתבטאות בתחילה ככתמים אדומים עם מרכז כהה יותר (נגעים דמויי לוח מטרה) הנוטים להתמזג. 


לאחר כמה שעות או ימים מופיעות השלפוחיות והיפרדות יריעות של העור (אפידרמיס). כמעט אצל כל החולים קיימת מעורבות הריריות, ולעיתים אף  מקדימה את הנגעים בעור. 


תגובות אלו, עלולות לגרום לתחלואה גבוהה ואף לתמותה.


בניגוד למה שסברו בעבר, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן יחידה נפרדת מאריתמה מולטיפורמה (Erythema multiforme), למרות דמיון מסוים של התסמינים.


סיבות וגורמי סיכון

התרופות העיקריות שגורמות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון וטוקסיק אפידרמל נקרוליזיס הן אלופורינול (תרופה להורדת הריכוז של חומצת שתן), תרופות נוגדות כיפיון (תרופות אנטי-קונבולסנטיות), סולפונאמידים (אנטי-חיידקיים), סוגים מסוימים של תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות מסוימות ואחרים. 


מחקרים עדכניים הדגימו כי לגבי תרופות הניטלות לתקופה ממושכת, הסיכון לפתח תגובות אלה קיים בעיקר בחודשיים הראשונים לטיפול.


תופעות נלוות וסיבוכים