אינדקס מחלות

היסטיוציטוזיס Histiocytosis

תאור

היסטיוציטוזיס היא קבוצה של מחלות המאופיינות בעלייה מהירה במספר של תאים בולעניים השייכים למערכת החיסון. התאים הבולעניים, היסטיוציטים כוללים תאים מונוציטים, מקרופגים, אאוזינופילים ותאי דנטריטים. תאים אלו מצויים במצב תקין באיברים שונים בגופנו, וכאשר מספרם גדל באופן חריג הם הופכים למחלה.

המחלה מסווגת לשלוש קבוצות עיקריות:
1. Langerhans cell histiocytosis המכונה גם היסטיוציטוזיס X
2. תסמונת המופגוציטית (Hemophagocytic syndrome), לרוב על רקע מחולל זיהומי
3. Malignant histiocytosis - היסטיוציטוזיס ממאירה.

היסטיוציטוזיס X היא תת-הקבוצה החשובה ביותר ביחס לאחרות, אם כי די נדירה. שמה מבטא את מקור המחלה אשר באה לידי ביטוי בריבוי של תאי לנגרהנס, תאים בולעניים המצויים בעור. מתוארות בספרות הרפואית שלוש צורות קליניות להפרעה זו:

- גרגירומת אאוזינופילית (Eosinophilic granuloma), מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בגיל בית ספר. מאופיינת בנגע יחיד או יותר בעיקר בעצם, לעיתים גם בקישריות הלימפה או בריאה.
- תסמונת הנד-שילר-קריסטיאן (Hand Schuller Christian syndrome), מופיעה אצל ילדים קטנים יותר ומאופיינת בנגעים מרובים בעצמות וכן ברקמות רכות.
- תסמונת לטרר סיווה (Letterer Siwe syndrome), מופיעה בגיל הינקות. מאופיינת במעורבות של רקמות רכות בעיקר, ללא פגיעה בעצמות.

היסטיוציטוזיס היא מחלה נדירה שסיבת הופעתה אינה ברורה. אין הוכחה שריבוי התאים, היסטיוציטים, הוא מחלה ממארת, אך בחלק מהחולים המהלך מתאפיין כמחלה כזו, ואף עלול להסתיים במוות. כמו כן יש תגובה טובה למתן תרופות נוגדות סרטן בחלק מהמקרים. אין הוכחה שמדובר בגורם זיהומי. בעבר הניחו לגבי חולים עם הפרעות במערכת החיסונית, בעיקר כאלו עם ירידה בתאי לימפוציטים מסוג T מסוג המדכאים (T-suppressor), שמדובר בגירוי דלקתי שגרם לתגובה מוגזמת של היסטיוציטים תקינים. כיום משערים שהאטיולוגיה של המחלה היא שילוב של מספר גורמים.

אם הנגע מצוי באיבר אחד ובעיקר בשלד, ההחלמה לרוב מלאה. אם מעורבים מספר איברים - שיעורי ההחלמה נמוכים.


סימפטומים

המחלה מופיעה בדרך כלל אצל ילדים מעל גיל 5. הפגיעה העיקרית במחלה זו היא בשלד: בגולגולת, בעצמות הארוכות ובעמוד השדרה. מקום הנגע יכול להיות ללא תסמינים, מלווה בכאב ובתפיחות או בתחושה של חסר חלקי של מקום הנגע (תמונה 2). ממצא בעמוד השדרה עלול לגרום להתמוטטות של חוליה, או לנגע בעצם ארוכה שעלול לגרום לשבר פתולוגי. לשליש מהמקרים לערך נגרמת פגיעה בעור, בעיקר דרמטיטיס של העור או תפרחות שונות. אצל כ-50% מהמקרים מעורבות קישריות הלימפה והיא מאופיינת בהגדלת הקישריות באופן בולט ביותר. אצל 20% מהחולים לערך חלה פגיעה בכבד ובטחול. מעורבות של מערכת העצבים נדירה ביותר.


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים