אינדקס מחלות

מחלות מיאלופרוליפרטיביות Myeloproliferative diseases

תאור

מחלות מיאלופרוליפרטיביות (מחלות שגשוגיות של רקמת לשד העצם, ממ"פ) הן קבוצת מחלות המתאפיינת בהתפתחות חולנית בלתי מבוקרת של תאי הדם בלשד העצם ובשחרור בלתי מבוקר של תאים אלו לזרם הדם.

מחלות מיאלופרוליפרטיביות נובעות מהפרעות נרכשות ברמת תאי אב המטופויאטיים (יוצרי תאי הדם), באחד או יותר מהגנים המעורבים בתהליך ההמטופויאזה (יצירת תאי הדם), וכתוצאה מכך תא אב נגוע מתפתח לשבט (קלון) של תאים ממאירים. לתאים הממאירים יתרון צמיחה לעומת תאים המתפתחים מתאי אב תקינים, מכיוון שמתאי אב מתפתחים תאים מיאלואידיים (תאי דם לבנים), אריתרואידיים (תאי דם אדומים) ומגאקריוציטים (תאים יוצרי תרומבוציטים, טסיות הדם), ושינויים כמותיים ואיכותיים יחולו בכל שורות התאים הללו. צורת התבטאות המחלה תיקבע לפי שורת התאים השולטנית. מחלות אלו מתאפיינות במהלך ממושך. לעיתים נדירות מתרחש מעבר ללוקמיה חדה.

במחלת פוליציתמיה ורה (פ"ו), הממצאים האופייניים הם עלייה ניכרת בשורת תאי הדם האדומים בלשד העצם וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספרם בזרם הדם. במחלת תרומבוציתמיה ראשונית (ת"ר), הממצא האופייני בלשד העצם הוא ריבוי בולט במספר המגאקריוציטים, וכתוצאה מכך עלייה ניכרת במספר הטסיות בזרם הדם.

במחלת מיאלופיברוזיס אידיופתית (מ"א), פיברובלסטים (תאים המייצרים רקמת חיבור המהווה משתית לרקמת לשד העצם) עוברים שיפעול על ידי תאי אב פגועים, כנראה מגאקריוציטים, והממצאים האופייניים הם עודף רקמת חיבור בלשד העצם והופעת תאים צעירים אדומים ולבנים עם שינויים בצורתם ובמידת הבשלתם בזרם הדם.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (למ"כ), המאופיינת בעלייה ניכרת בשורת הליקוציטים בלשד העצם ובזרם הדם, נכללה בעבר בקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות. אולם על פי מדדים צורניים, ביוכימיים, ציטוגנטיים וקליניים ייחודיים, נחשבת כיום למ"כ כמחלה נפרדת. למ"כ מתאפיינת בשינוי בכרומוזומים היוצר שילוב המכונה "כרומוזום פילדלפיה". כמו כן קיימים פעילות נמוכה של האנזים פוספאטאזה בסיסית בליקוציטים (כדוריות הדם הלבנות), ממצאים היסטופתולוגיים אופייניים בלשד העצם, ומהלך מחלה טבעי המאופיין בשלב כרוני קצר יחסית שבעקבותיו חלים שלב האצה ומעבר ללוקמיה חדה, אצל מרבית החולים בתוך פחות מעשר שנים. לפיכך, מקובל כיום להגדיר את שלוש המחלות המיאלופרוליפרטיביות האחרות כמחלות מיאלופרוליפרטיביות ללא כרומוזום פילדלפיה.

הפרעות בקרישת הדם (סיבוכים המוסטטיים), בעיקר פקקתיים, מאפיינים את המהלך הקליני של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, ומהווים את הסיבה העיקרית לתחלואה ולתמותה במחלות אלו. בין הסיבוכים הפקקתיים ניתן למנות אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, ועוד. סיבוכי דימום נצפים בעיקר במערכת העיכול וברקמות רכות.

ככלל, מטרת הטיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות (פ"ו, ת"ר, מ"א) היא הארכת תקופת החיים נטולי סיבוכים, על ידי שליטה על מספר תאי הדם בהיקף, וייצובו.


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים

אירועים במוח, אירועים בלב, פקקת בוורידים העמוקים, תסחיפים לריאות, סיבוכי דימום במערכת העיכול וברקמות רכות.