אינדקס מחלות

מיאסתניה Myasthenia

תאור

מיאסתניה היא שם כולל לקבוצת מחלות הפוגעות בחיבור שבין העצב המוטורי לשריר הרצוני (הסינפסה הנירומוסקולרית). בעת הגיע הגירוי החשמלי מופרש מקצה העצב החומר אצטילכולין. האצטילכולין נקשר אל קולטנים בשריר, וגורם ליצירת גירוי חשמלי שמוביל לכיווץ סיב השריר. פעילות האצטילכולין נפסקת על ידי אנזים המפרק אותו (אסטראזה).

הפרוגנוזה של מיאסתניה גרביס טובה ומרבית החולים בה מתפקדים היטב בעזרת תרופות. מהלך המחלה אינו קבוע, ויש תקופות של החרפה מסיבות בלתי ידועות.

פרופ' א' ארגוב


סימפטומים

יש מספר תסמונות של מיאסתניה:
1. מיאסתניה גרביס: זו הצורה השכיחה ביותר, שבה יוצרת המערכת החיסונית נוגדנים נגד קולטני האצטילכולין וגורמת להריסתם (כלומר, מחלה אוטואימונית).
2. מיאסתניה תורשתית: עקב פגם תורשתי באחד מהחלבונים שמרכיבים את הסינפסה, פעולתה משתבשת. בארץ שכיחה צורה ייחודית זו בין יהודים מעיראק.
3. מיאסתניה מלידה: מחלה זמנית אצל יילודים לאמהות הלוקות במיאסתניה גרביס, ואשר מקבלים את הנוגדנים דרך השיליה.
4. מיאסתניה ע"ש איטון ולמברט: מחלה שבה הנוגדנים פועלים נגד תעלות הסידן וכתוצאה מכך ליקוי בשחרור של האצטילכולין בקצה העצב המוטורי. מחלה אוטואימונית זו יכולה להופיע אצל חולים עם סרטן ריאה ייחודי, אך גם ללא ממאירות.
5. מיאסתניה מתרופות: נגרמת על ידי תרופות בעלות השפעה חוסמת על המעבר בין העצב לשריר. יש תרופות רבות כאלה, ובראשן תרופות אנטיביוטיות שונות.
סימני המיאסתניה הם: צניחת עפעפיים, כפל ראייה, היחלשות הקול, קשיי בליעה וחולשת שרירים רצוניים. הסימנים יכולים להיות ממוקדים באתר אחד, בכמה אתרים ואף לכלול את כולם. סימנים אלו מחמירים בעת פעילות ולכן התעייפות-יתר היא תלונה אופיינית במיאסתניה, והסימנים לרוב בולטים יותר בסוף היום מאשר בתחילתו. מיאסתניה גרביס יכולה להתחיל בכל גיל אך היא שכיחה יותר אצל נשים בגיל שבין 20 ל-40. מיאסתניה תורשתית מסתמנת לרוב בילדות המוקדמת.


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים

סיבוכי מיאסתניה:
1. משבר מיאסתניה שבו יש מעורבות קשה של כל השרירים הרצוניים כולל שרירי הנשימה.
2. זיהומים עקב הטיפול מדכא החיסון. זיהום כשלעצמו מחמיר מיאסתניה כמו גם לעיתים הטיפול בו.
3. התפתחות חולשה קבועה של שרירים, בעיקר בעיניים.