אינדקס מחלות

תסמונת גילן-ברה Guillain-Barré syndrome

תאור

התסמונת ע"ש גיליאן-בארה היא מחלה חדה, חד-שלבית הפוגעת בעצבים ההיקפיים ובשורשיהם, במיוחד במרכיב המוטורי.

תסמונת גיליאן-בארה מופיעה בשכיחות דומה בקרב ילדים ובמבוגרים, ללא הבדלי מין, ובהיארעות שנתית המתקרבת ל-100000:2. מרבית הלוקים במחלה מדווחים על מחלה זיהומית בימים שקדמו להופעת החולשה. מבין המחוללים הזיהומיים שזוהו, השכיח ביותר (40%-30%) הוא החיידק קמפילובקטר ג'ג'וני הגורם לשלשול ולחום.

חרף ההסתמנות המרשימה, הפרוגנוזה בתסמונת ע"ש גיליאן-בארה טבה. כ-85% צפויים להחלים לחלוטין, והאחרים נותרים עם חוסרים קבועים, או עוברים לשלב כרוני של המחלה, והתמותה לרוב אינה עולה על 3%-2%. לפיכך, חשוב ביותר הטיפול התומך לקיום התפקודים החיוניים בשלב החד ולמניעת סיבוכים. בהמשך נזקקים מרבית החולים לתקופות שיקום ממושכות. 
לקריאה נוספת על תסמונת גיליאן-בארה 

פרופ' יצחק ווירגין


סימפטומים

ההסתמנות השכיחה ביותר היא של חולשה המתקדמת במהירות ומטפסת מהגפיים התחתונים לגב ולגפיים העליונים, ולעיתים מערבת גם את עצבי הגולגולת ואת שרירי הנשימה. החולשה או השיתוק מגיעים לשיא בתוך מספר ימים עד ארבעה שבועות ואז חלה התייצבות. בהמשך מופיע שיפור הנמשך שבועות עד חודשים. דרגת החולשה בשיא המחלה משתנה מחולה לחולה, בין חולשת גפיים קלה לבין שיתוק מלא בארבעת הגפיים והיזדקקות להנשמה מלאכותית. קיימות צורות שכיחות פחות המתחילות בעצבי הגולגולת או כאלו המסתמנות בעיקר בפגיעה תחושתית או אוטונומית. הפחתה או היעלמות הרפלקסים הגידיים מופיעה כמעט תמיד ומהווה סימן חשוב לאבחון. ממצאי בדיקות עזר במהלך האבחון כוללים עלייה בחלבון בנוזל השדרה והפרעה בתבחין הולכה עצבית שיכולה להצביע על פגיעה באקסונים או בעטיפות המיאלין.


סיבות וגורמי סיכון

המנגנון המשוער להיווצרות המחלה הוא אוטואימוני: מערכת החיסון המופעלת בעת הזיהום המקדים תוקפת את מרכיבי העצב ההיקפי באופן מישני. העובדה שזוהה דמיון מולקולתי בין מרכיבי חיידק הקמפילובקטר לבין מולקולות המבוטאות על פני העצב ההיקפי, תומכת בתיאוריית החיקוי המולקולתי בבסיס התהליך החיסוני במחלה.


תופעות נלוות וסיבוכים