אינדקס מחלות

מחלת הנוך-שנליין Henoch-Schoenlein purpura

תאור

מחלת הנוך-שנליין היא סוג של דלקת בדופן כלי דם קטנים (ואסקוליטיס) באיברי גוף שונים.

מחלה זו שכיחה יותר בילדים מאשר במבוגרים, במיוחד בעשור הראשון לחיים. נפוצה יותר בחודשי הסתיו והחורף ולאחר זיהום בדרכי הנשימה, אך לא נמצא קשר ישיר בין מחולל זיהומי כלשהו לבין המחלה. הגורם אינו ידוע, אך ברור שלאימונוגלובולין IgA תפקיד מרכזי בהתהוות המחלה. כמות הנוגדן בנסיוב החולים גבוהה, וברקמות העור והכליה, הנוגדן מצטבר בדופן כלי הדם. ההשערה היא שמבנה הנוגדן אינו תקין, בדומה למחלת כליות (נפרופתיה) מ-IgA.

ד"ר יוסף לאופר


סימפטומים

התופעות הבולטות הן תפרחת בעור - פורפורה (100%), דלקת מיפרקים (80%), כאב בטן (60%), דימום ממערכת העיכול (30%) ודלקת כליות (נפריטיס) (40%).


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים

ואסקוליטיס זו עלולה לגרום לסיבוכים החמורים של המחלה: דימום ניכר, וחסימת מעי כגון התפשלות מעי. לעיתים, דלקת המיפרקים וכאב הבטן מופיעים לפני התפרחת, לעומת זאת, מחלת הכליה מופיעה יחד עם התפרחת, או שבועות-חודשים לאחר היעלמות כל התופעות האחרות. החולה מבחין בשתן דמי או שבבדיקה מיקרוסקופית של השתן נראות כדוריות דם אדומות (המטוריה מיקרוסקופית). ל-60% מהחולים יש גם חלבון בשתן (פרוטאינוריה). הנפריטיס של מחלת הנוך-שנליין דומה מאוד לזו של נפרופתיה IgA והיא הביטוי היחיד של המחלה שעלול להיות כרוני ולגרום לאי-ספיקה סופנית בכליה. אצל חלק מהחולים שבוצעה בגופם השתלה של כליה, המחלה נישנית בשתל.
תופעות נדירות יותר של מחלת הנוך-שנליין כוללות פגיעה במערכת העצבים המרכזית או ההיקפית, דימום בריאה, דלקת שריר הלב, דלקת אשך ואסקוליטיס של כלי דם בגלגל העין.