אינדקס מחלות

מומים מולדים בדרכי הנשימה Congenital anomalies of the airways

תאור

מומים מולדים בדרכי הנשימה נובעים מליקויים במבנה או הפרעות בתפקוד של דרכי הנשימה. הם יכולים להימצא לכל אורך דרכי הנשימה - מהאף ועד דרכי האוויר הקטנטנות שבתוך הריאות. חסימות עלולות להיווצר עקב הפרעה בהתפתחות ה"צינור" של דרכי האוויר (הנשימה), שגורמת לאזורי היצרות. מומים אלו, שיכולים להופיע בדרגות חומרה שונות, מפריעים לזרימה חופשית של האוויר. הטיפול במומים מולדים בדרכי הנשימה נעשה בהתאם לסוג המום וחומרתו. 

המבנה של דרכי הנשימה 


מומים מולדים באף

מום מולד באף עלול להתבטא בחוסר התפתחות המעבר לאוויר, עד לחסימה גרמית מוחלטת של מעבר האוויר באף (Chaonal atresia). מום זה גורם לקושי ניכר בנשימה כבר ממועד הלידה מפני שתינוקות קטנים מתקשים לנשום דרך הפה. הטיפול: פתיחת החסימה בניתוח.

מומים מולדים בגרון

באזור הגרון ייתכנו מומים מולדים רבים, שמסווגים למומים שמעל פתח הגרון (מעל למיתרי הקול); בפתח הגרון; בגרון עצמו מתחת למיתרים. כל המומים יוצרים היצרות מבנית או תפקודית של אזור הגרון, אשר גורמת לאוויר לזרום לתוך הריאות דרך מעבר צר. מצב זה כרוך ברעש או צפצוף בזמן שאיפת אוויר המכונה סטרידור. במקרים הקלים הרעש אינו חזק ואינו קבוע. במקרים קשים יותר, יש רעש משמעותי שמלווה בקשיי נשימה ובקושי באכילה.

מעל פתח הגרון

הסיבה השכיחה ביותר לסטרידור מלידה נקראת לארינגומלציה שהיא סחוסים רכים ובלתי בשלים של המבנים שמעל פתח הגרון. במצב תקין, בזמן שאיפת אוויר הסחוסים הרכים נשארים נוקשים ויציבים, אולם בלארינגומלציה הם מתקפלים לתוך הפתח מלמעלה, מיצרים אותו ואף חוסמים, וגורמים לרעש האופייני של סטרידור. התופעה חולפת עם הגיל ונעלמת בדרך כלל בגיל שנה עד שנתיים.

הטיפול: ברוב המקרים אין צורך בטיפול. במקרים קשים הטיפול הוא בניתוח.

פתח הגרון

באורח תקין מיתרי הקול נעים בזמן נשימה, כאשר בשלב שאיפת האוויר הם נפתחים ומאפשרים זרימת אוויר לריאות. שיתוק של מיתרי הקול מונע את פתיחתם, הם נשארים במצב אמצעי וחוסמים את פתח הגרון. בדרך כלל נותר רווח צר המאפשר נשימה חלקית עד למתן פתרון רפואי. השיתוק לעיתים חד-צדדי ומתבטא ברעש בשאיפה ובצרידות. חלק ממקרי השיתוק של מיתרי הקול מקורם בבעיה בעצבים שמעצבבים אותם ואשר מגיעים מעמוד השדרה הצווארי ומגזע המוח. מחלה או מום באזורים אלו היא אחד מהגורמים לשיתוק המיתרים. השיתוק עשוי לחלוף עם הזמן באופן מלא או חלקי.
הטיפול בשיתוק דו-צדדי של שני מיתרי הקול, מחייב בדרך כלל פתיחת פתח לנשימה מהעור ישירות אל קנה הנשימה, תוך עקיפת מיתרי הקול מלמטה (צינרור הקנה, טרכאוסטומיה).

אזור הגרון וסביבתו

מומים מולדים הבאים עלולים להימצא הן מעל פתח הגרון, הן בפתח עצמו, הן מתחת למיתרים והן בקנה הנשימה עצמו: ציסטות (שלפוחיות קטנות מלאות נוזל), קרומים, המנגיומות, היצרויות וחסימות.המנגיומות הן גושים קטנים מורכבים מכלי דם צפופים שיכולים להופיע בכל מקום בגוף. גושים אלו עלולים לגדול והם נסוגים רק כעבור חודשים או שנים. כאשר ההמנגיומות נמצאות בדרכי הנשימה הן עלולות לגרום לחסימת החלל, וכך להפרעה בזרימת האוויר לריאות. כמו על פני העור גם בדרכי הנשימה הן עלולות לגדול ולהחמיר את החסימה. הטיפול: חלק מההמנגיומות נסוגות לאחר טיפול בסטרואידים. בטיפול בשאר המומים עלולים להזדקק לניתוח.


קנה הנשימה

קנה הנשימה הוא צינור קשיח עם טבעות סחוס שמייצבות אותו. הטבעות הן טבעות פתוחות (לא שלמות) - מבנה המאפשר גדילה.
מוכרים מומים רבים ושונים בקנה הנשימה, שהמשותף לכולם הוא היצרות מקומית קצרה או ארוכה. ההיצרות יכולה להיות קבועה, הן בשלב שאיפת האוויר לריאות והן בנשיפתו החוצה. בנוסף, היצרות יכולה אף להיות חלקית ולהשפיע רק על שלב אחד, בהתאם למיקום בקנה. כשהמום ממוקם גבוה, ההפרעה תהיה בעיקר בעת שאיפת אוויר, לעומת היצרויות הממוקמות בחלק התחתון בקנה הנשימה, שתתבטאנה בעיקר בעת נשיפת האוויר.
המאפיין הקליני הוא רעש נשימתי קבוע, בהתאם לחומרת המום, החל מרעש קל הנשמע בבדיקת רופא בעזרת סטתוסקופ בלבד ועד רעש נשימתי שנשמע למרחוק. כמו כן, יתכנו מצוקת נשימה ואירועים של חוסר יכולת לנשום, עם הפסקות נשימה קשות מלווים בהכחלה מחוסר חמצן. מצבים אחרונים אלו עלולים להותיר נזק.


המומים בקנה הנשימה נחלקים לשתי קבוצות:

1. הפרעה במבנה של דופן הקנה.

המומים העיקריים בקבוצה זו הם:
טרכאומלציה - חולשה של הסחוס בדופן הקנה אשר נוטה להיחסם (לעבור תמט) בעת נשיפה ובעיקר בעת נשיפה מאומצת, עקב הלחץ של הריאות המלאות באוויר על הקנה מבחוץ בזמן נשיפת אוויר. מום זה הוא בדרך כלל מישני למומים אחרים כגון לחץ חיצוני של כלי דם או נצור (פיסטולה), שהיא חיבור בין הקנה לוושט. בשכיחות נדירה יכולה הטרכאומלציה להופיע מהלידה ללא גורם רקע ראשוני.
הטיפול בטווח רחב, ממעקב בלבד ועד לתיקון בניתוח ומייצבים (תומכים) בתוך הקנה.


היצרות הקנה - הטבעות בקנה סגורות, שלמות, חלל הקנה אינו גדל בהתאם להתקדמות גדילת הגוף ומערכת הנשימה, ונוצרת היצרות קשה ומסכנת חיים.
הטיפול: זהו מום קשה לטיפול גם באמצעות ניתוח.
נצור קנה-ושט - זהו חיבור (תעלה) בין שני צינורות מקבילים אלה (קנה, ושט). עצם הימצאות החיבור הוא מום. תוכן הוושט, המזון שעובר בזמן אכילה דרך הוושט אל הקיבה או מזון שבקיבה ומיצי קיבה שעולים מהקיבה לוושט (למשל בזמן פליטות אצל תינוקות), עלולים לעבור דרך החיבור לקנה הנשימה ומשם לריאות, ולגרום לזיהומים, לדלקות ריאה נישנות ולנזק לריאות. הטיפול: המום מחייב תיקון בניתוח. במקום שבו מתחברת התעלה לקנה, עלול להישאר אזור "רך" וחלש (טרכאומלציה).


2. לחץ על הקנה מבחוץ

לחץ מבחוץ על הקנה נגרם במרבית המקרים על ידי כלי דם. ייתכן גם לחץ מציסטות או מגידולים בבית החזה. הטיפול: לא כל לחץ חיצוני מחייב טיפול. במקרים הקלים חל שיפור עם הזמן. אך כאשר הלחץ משמעותי וגורם לתסמינים בולטים יש צורך בטיפול וברוב המקרים - בניתוח.


אבחון מומים בדרכי הנשימה נקבע על פי התרשמות קלינית מצורת הנשימה, בהתאם לאופי הרעש המלווה (בזמן שאיפה או בנשיפה או בשניהם). אמצעי העזר העיקרי הוא הסתכלות אל תוך דרכי הנשימה באמצעות ברונכוסקופ (פעולה הנקראת ברונכוסקופיה). זהו סיב פיבראופטי גמיש אשר ניתן להחדירו לתוך דרכי הנשימה, עד אל תוך הריאות, ולהסתכל על המבנה של דרכי האוויר בשלבי הנשימה השונים. כך ניתן לאתר אזור מוצר, לחץ חיצוני מכלי דם (לחץ המלווה בפעימות מעיד על כך שהגורם הלוחץ הוא עורק), חולשת דופן, חיבור לוושט, המנגיומות, כיסות, קרומים ועוד. לעיתים יש צורך בהשלמת האבחון על ידי דימות: צילומי רנטגן מיוחדים, סורק מחשבי (CT, MRI) ואף צינתור של כלי הדם.

פרופ' יעקב סיון


סימפטומים


סיבות וגורמי סיכון


תופעות נלוות וסיבוכים