אינדקס מחלות

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות Interstitial lung disease

תאור

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (מר"א) הן קבוצה של כ-150 מחלות אשר מאופיינות בתהליך הסתננות של תאי דלקת לרקמה התומכת של הריאות, דהיינו לאינטרסטיציום, ואשר בחלקן מעורב התהליך הדלקתי בשינויים צלקתיים (פיברוטיים).

הסיבה למחלות לא תמיד מוגדרת (אידיופתיות) וחלקן מישניות למחלות אחרות. בין הסיבות למחלות ריאות אינטרסטיציאליות נכללת חשיפה תעסוקתית וסביבתית לחלקיקים מזיקים ולעשן, בעקבות זיהום מנגיפים, והן קשורות למחלות מקבוצת דלקת המפרקים.

התלונות השכיחות של חולים עם מחלות ריאות אינטרסטיציאליות הם קשיי נשימה בעת מאמץ, ושיעול יבש (ללא ליחה). החולים לוקים גם בחום, בירידה במשקל, בעייפות, בכאבי שרירים ומיפרקים, ובבדיקת האזנה מעל הריאות באמצעות סטתוסקופ, נשמעים "פצפוצים" בעיקר בשאיפת האוויר. המשותף לכולם: תהליכי דלקת (Inflammation) ודלקת פיברוטית - לייפת הפוגעות ברקמת הריאה.

גיל החולים נע בין 50 ל-70 שנה ללא הבדל בין המינים. המחלות העיקריות והשכיחות ביותר בקבוצת מחלות הריאות האינטרסטיציאליות הם: מחלת ריאה דלקתית (פיברוטית), אידיופתית (להלן: מרפ"א) המאופיינת על ידי הצטלקות של האינטרסטיציום ללא סיבה ידועה וסרקואידוזיס. בארה"ב שכיחות המרפ"א היא 20 חולים ל-100,000 באוכלוסייה. ההישרדות היא 5 שנים בממוצע לאחר שהחל להופיע קוצר נשימה ללא קשר לטיפול. הטיפול מכוון לבלימת התהליך הדלקתי.

ההסבר המקובל כיום למחלה הוא שבעקבות נזק ראשוני (עישון, זיהום) מתרחש גיוס של תאי דלקת לאזור נאדיות הריאה אשר מעורר יצירת צלקות ברקמה. הן פוגעות בגמישות הריאות ומביאות על ידי כך לקוצר נשימה.

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות מסיבה לא ידועה (אידיופתית):
1. לייפת (פיברוזיס) אידיופתית בריאה,IPF
2. לייפת (פיברוזיס) משפחתי בריאה
3. תסמונת ע"ש Hamman-Rich
4. סרקואידוזיס
5. BOOP

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות מישנית למחלות רקמת חיבור, מחלות רימטיות
1. דלקת מיפרקים שיגרונתית
2. זאבת אדמנתית מערכתית, SLE
3. תסמונת סיורגן
4. טרשת עור
5. דרמטומיוסיטיס, פולימיוזיטיס
6. מחלה ברקמת חיבור מעורבת, MCTD
7. דלקת מיפרקים מיקשחת (Ankylosing spondylitis)

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות על רקע תעסוקתי
1. סיליקוזיס
2. אסבסטוזיס
3. בריליוזיס
4. פנימוקוניוזיס של כורי הפחם
5. פנימוקוניוזיס עקב מתכות כבדות

מחלות ריאות אינטרסטיציאליות על רקע זיהום
1. מחלת ריאה מפטרייה
2. מחלת ריאה לאחר זיהום מנגיפים.
מחלות נוספות שונות:
1. מצב אחרי ARDS
2. פנומוניטיס של יתר-רגישות
3. תגובה לתרופות
4. רעילות לחמצן
5. רעילות מקרינה מייננת.


סימפטומים

קוצר נשימה המחמיר במאמץ ובהדרגה עד כדי קוצר נשימה במנוחה, ושיעול יבש. יכולים להתלוות למלה תסמינים שאינם סגוליים, כגון חולשה, עייפות וירידת במשקל.


סיבות וגורמי סיכון

ההסבר המקובל כיום למחלה הוא שבעקבות נזק ראשוני (עישון, זיהום) מתרחש גיוס של תאי דלקת לאזור נאדיות הריאה אשר מעורר יצירת צלקות ברקמה. הן פוגעות בגמישות הריאות ומביאות על ידי כך לקוצר נשימה.


תופעות נלוות וסיבוכים