אינדקס מחלות

סיסטיק פיברוזיס Cystic Fibrosis (CF)

תאור

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה אשר נגרמת כתוצאה מריר אשר הופך להיות צמיגי ודביק. ריר זה, הדומה במרקמו לדבק, מצטבר בגוף ומביא לידי הופעתן של בעיות באיברים הפנימיים של הגוף, בעיקר בריאות ובלבלב. בני אדם אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס עלולים לסבול מקשיים חמורים בנשימה וממחלות ריאה שונות. 

יתר על כן יסבלו החולים מבעיות בהזנה, בעיכול, בגדילה ובהתפתחות. למחלת ציסטיק פיברוזיס אין תרופה, ובדרך כלל המחלה רק הולכת ומחמירה ככל שהזמן חולף.

תוחלת החיים הצפויה לחולי סיסטיק פיברוזיס נמצאת בעלייה מתמדת ב- 40 השנים האחרונות. בממוצע, בני אדם אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס יכולים להגיע לאמצע עד סוף שנות ה- 30 שלהם. ישנם כיום טיפולים חדשניים אשר מאפשרים לחלק מן החולים להגיע אל אמצע שנות ה- 40 שלהם, ואף מעבר לכך.


סימפטומים

מחלת ציסטיק פיברוזיס מאובחנת בדרך כלל בגיל צעיר מאוד. למרות שהתסמינים המלווים אותה אינם זהים בכל המקרים, ישנם מספר תסמינים שהם אופייניים מאוד אצל תינוקות אשר חולים בסיסטיק פיברוזיס. 

תסמינים ואלה כוללים בין השאר:

·         
חסימה במעי הדק בזמן הלידה, אשר מונעת מן התינוק את היציאה הראשונה שלו מייד לאחר הלידה. 
·          זיעה מלוחה מאוד, או עור מלוח 
·          שלשולים 
·         
שיבושים בגדילה ובעלייה במשקל יחסית לתינוקות אחרים 
·          בעיות נשימה, הופעתם של זיהומים בריאות, שיעול אשר אינו חולף, חרחורים וצפצופים בריאות. 

תסמינים אחרים יכולים להתפתח במהלך שנות הילדות, ואלה כוללים בין השאר:

·         
יד קלוטה (אצבעות מעוגלות ופחוסות). 
·          צניחה של החלחולת (כאשר חלק מן החלחולת בולטת החוצה מפי הטבעת) 
·          גידולים (פוליפים) באף או בגתות (סינוסים).


סיבות וגורמי סיכון


סיסטיק פיברוזיס הינה הפרעה גנטית. על הילד לקבל בתורשה משני ההורים גן מאוד מסוים, על מנת להיות חולה במחלת ציסטיק פיברוזיס.


תופעות נלוות וסיבוכים