אינדקס מחלות

מומים מלידה במערכות המין Congenital anomalies - Mulerian system

תאור

מומים מלידה של מערכת המין באישה אינם נדירים ודווחו בקרב 3%-1% מכלל הנשים. אצל כרבע מהנשים עם מומים מסוג זה, דווחו הפרעות תפקודיות שונות. ייתכנו בעיות, כמו הפרעה בווסת, הפרעה בפוריות ובעיות שונות במהלך ההריון.
גילוי הבעיה יכול להידחות גם עד הניסיון הראשון לקיום יחסי מין שנועד להיכשל. הגילוי אף יכול להיעשות רק בבירור הפרעה בכניסה להריון, או בהמשך - בהחזקתו התקינה. 

מומים אלה של מערכת המין מלווים לעיתים שכיחות גם במומים מלידה במערכת השתן, בדרך כלל באותו הצד של המום הקיים במערכת המין. המוצא העוברי המשותף הוא הגורם הישיר לקשר זה. החלוקה המקובלת כיום של המומים הללו היא זו שנערכה על ידי החברה האמריקאית לרפואת הרבייה מ-1988 (תרשים).
אי-יצירה חלקית או שלמה של הרחם והחצוצרות היא נדירה מאוד. הצורה הקלאסית קרויה תסמונת ע"ש מאיר - רוקיטנסקי - קוסטר - האוזר. לאישה כזו לא יהיה מחזור וסת, וכמובן שהריון איננו אפשרי.
רחם חד-קרני הוא מום שנגרם עקב כישלון בהתפתחות אחד הצינורות המולריאנים. מלבד הצורה הלא סימטרית של הרחם, קיימת רק חצוצרה אחת (באותו הצד). בצד הנגדי אפשרי גם קיום של קרן שאריתית שנוצרת מהתפתחות מוגבלת של הצינור המולריאני בצד הנגדי. קרן שאריתית כזו יכולה לעיתים להיות מקור לבעיות כמו כאבים, או השרשה של הריון, ורצוי להסירה בניתוח. מום במערכת השתן (בדרך כלל חוסר של כליה בצד הנגדי), שכיח מאוד בקבוצה זו (בכמחצית). בהריון שכיחות יותר הפלות, לידות מוקדמות ומצבים לקויים של העובר.
רחם כפול הוא מום שנגרם על ידי אי-התחברות של שני הצינורות המולריאנים ואז בעצם יש שני "רחמים חד-קרניים", אחד בכל צד, ולכל אחד חצוצרה משלו. לעיתים תיתכן גם חסימה רוחבית עם הפרעה ליציאת "דם הווסת" שתידרש להתערבות ניתוחית. בהריון ייתכנו יותר לידות מוקדמות ומצגים לקויים של העובר, אם כי אין זה הכרחי.
רחם דו-קרני הוא מום שנוצר כאשר קיים איחוי חלקי של אותם שני צינורות שהוזכרו. ברוב המקרים יש צוואר רחם אחד ושתי "קרניים". בדרך כלל, תוצאות ההריון ברחם כזה טובות. ייתכן שיעור מעט מוגבר של אי-ספיקת צוואר הרחם, הפלות, לידות מוקדמות ומצגים לקויים.
רחם חצוי הוא מום שנוצר כאשר לאחר איחוי הצינורות אין ספיגה, מלאה או חלקית, של המחיצה האמצעית.
רחם קשתי הוא הדרגה המיקטית של מום כזה. היות שאין לו שום משמעות רפואית, נחשב כקבוצה בפני עצמה. בדרגות המשמעותיות יותר תיתכן מחיצה חלקית או שלמה של חלל הרחם, ולעיתים יש בנוסף מחיצה אורכית בלדן. אין כאן הפרעה למחזור הווסת או לפוריות. בהריון ייתכנו יותר הפלות, לידות מוקדמות ומצגי עובר לקויים. הטיפול כיום הוא הפרדת המחיצה בניתוח היסטרוסקופי אשר תוצאותיו מצוינות.
קבוצה מיוחדת היא קבוצת המומים הקשורים ל-DES (Diethylstilbestrol). חומר אסטרוגני זה, שנהוג היה להשתמש בו עד שנות ה-60 במהלך ההריון במצבים שונים, נתגלה לימים כגורם להפרעות אופייניות במבנה הרחם המתפתח (חלל לא סדיר, חלל בצורת T ועוד). לנשים שנחשפו לו בהיותן ברחם, יש סיכוי מוגבר להריונות חוץ-רחמיים, הפלות, אי-ספיקה של צוואר הרחם ולידות מוקדמות. במהלך ההריון מומלץ לבצע תפירה של צוואר הרחם.

פרופ' אברהם גולן


סימפטומים

במהלך ההריון תיתכנה הפלות נישנות, לידות מוקדמות, מצגים ומנחים אבנורמליים והפרעות אחרות.


סיבות וגורמי סיכון

הסיבה למומים אלה מקורה בפגם בהתפתחות מערכת המין במהלך החיים העובריים. בשבועות המוקדמים של החיים העובריים נוצרים שני צינורות אורכיים (הקרויים מולריאנים), אחד בכל צד, של גוף העובר, אשר בהמשך נפגשים ומתחברים בחלקם התחתון. חלק מחובר זה עתיד להיות בסיס להתפתחות הרחם מתחבר לאזור האורוגניטלי, שהוא האזור שבו יופיעו איברי המין החיצוניים. במרכז נוצר חלל ובו יש היווצרות של החצוצרות, הרחם והנרתיק. השחלות נוצרות ממקור עוברי אחר ואינן מעורבות בתהליך שתואר כאן, לכן גם במקרים הללו של מומים מלידה, השחלות תקינות במבנן ובתפקודן. חסר של אחת השחלות אפשרי, אך נדיר. תיתכן הפרעה מזערית ועד הפרעה רצינית במצבים הבאים: ביצירת חלק מן המערכת או בהתחברות שתוארה לעיל - בין שני הצינורות האורכיים, או בהתחברות לאזור איברי המין החיצוניים, עד כדי היווצרות מחיצה או חסימה. תיתכן חסימה רוחבית בנרתיק או אפילו חסר של הנרתיק עם התבטאות, כמו "אל וסת" בגיל העשרה, כאבי בטן מחזוריים והצטברות של דם וסתי בנרתיק החסום ואף מעליו, ברחם או בבטן.


תופעות נלוות וסיבוכים